新生儿乳糜胸发病率为出生婴儿中的1/10000,是新生儿期胸腔积液最常见的原因。
对它的认识已将近一个世纪,病死率曾高达20%~50%,主要由于病情迁延引起的严重呼吸、营养和免疫障碍。
新生儿期乳糜胸分为先天性和获得性(创伤性,包括手术和非手术性)。对于先天性的病因存在着争论,可能由于胸导管狭窄或先天性瘘,后者由于某些淋巴管道与主干道的联接障碍。
另一种解释是胸导管通路的易损性,可能由于出生过程中脊椎的过度牵拉和中心静脉压的增高,导致胸导管的过度扩张、破裂或撕裂。
先天性乳糜胸可合并有Turner综合征、Noonan综合征、先天愚型或多发性淋巴管畸形或扩张。
创伤性乳糜胸大多数是医源性的,继发于开胸手术之后,偶尔血管造影术也可引起。
乳糜胸是不同的原因导致胸导管破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致。
在正常情况下,除右上肢和头颈部外,全身的淋巴液均输入胸导管,然后在左侧颈部注入左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处,流入体静脉系统。胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的腹腔内乳糜池,沿着腹主动脉行径,在腹主动脉的右后方上行,经膈肌主动脉裂孔进入纵隔,在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5、6胸椎水平转向左侧,并沿降主动脉和食管的后方上行,最后在左锁骨下动脉后内侧抵达颈部,并流入体静脉内。
鉴于上述胸导管解剖的特点,位于第6胸椎以下(或奇静脉水平以下)的胸导管损伤或梗阻,常引起右侧乳糜胸,而第5胸椎以上(主动脉弓以上)的胸导管损伤或梗阻常引起左侧乳糜胸。
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