支气管扩张可发生于任何年龄,但以青少年为多见。大多数患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史,一些支气管扩张患者可能伴有慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病史。
支气管扩张患者会咳嗽
(一)慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关,这是由于支气管扩张部位分泌物积储,改变体位时分泌物剌激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。感染急性发作时,黄绿色脓痰明显增多,每日可达数百毫升,如痰有臭味,提示合并有厌氧菌感染。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征:上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。
(二)反复咯血50%~70%的患者有程度不等的咯血,咯血程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰等症状,临床上称为“干性支气管扩张”,其支气管扩张多位于引流良好的部位。
(三)反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致,出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。
(四)慢性感染中毒症状反复继发感染可有全身中毒症状,如发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等,严重者可出现气促与发绀。重症支气管扩张患者由于支气管周围肺组织化脓性炎症和广泛的肺组织纤维化,可并发阻塞性肺气肿、肺心病,继而出现相应症状。
另外、由于支气管持续的炎症反应,部分患者可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性,表现为喘息、呼吸困难和发绀。
二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿性音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
1.有低氧血症:感染明显时血白细胞升高,核左移。典型的痰液在放置数小时后,可分为3层:上层为泡沫,中层为黏液,下层为黄绿脓性物和坏死组织,在有厌氧菌生长的,痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能检查:一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸片:可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部的CT检查:CT诊断支气管扩张的敏感性为64%~97%,特异性为93%~100%。CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关:
(1)柱状支气管扩张:当伴有黏液栓时,呈柱状或结节状高密度阴影,当管腔内无黏液时,表现为支气管分支逐渐变细的征象消失,支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上),管壁增厚可呈“轨道征”。
(2)囊状支气管扩张:表现为分布集中,壁内外面光滑的小空腔,其内可见液平,又称为“葡萄串征”。合并感染时,病灶周围可有不规则高密度阴影。
(3)支气管血管曲张:支气管呈不规则串珠状。
(4)支气管曲张、并拢:支气管并拢时肺容量缩小,相邻肺组织代偿性膨胀。高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性、特异性更高,尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者,其诊断准确性可超过支气管造影;此外,HRCT操作简单,安全无痛苦,且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常,这更是支气管造影所不能相比的。因此,对临床疑为支扩的患者,摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影。当HRCT显示为弥漫性支扩时,已无手术指征,支气管造影则可完全避免;当HRCT显示阴性且临床症状不典型时,则可完全排除支气管扩张。螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。
5.支气管造影:支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法,可确定病变的存在,明确病变的部位、性质及范围,可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据。造影前要控制急性炎症,尽可能减少痰量,造影后应采取体位引流,使造影剂能及时排出。近年的研究表明,HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。
6.支气管镜、纤维支气管镜检查:通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。镜下可见黏膜充血、脓液从患处流出等;同时可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
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