在正常情况下.除右上肢和头颈部外.全身的淋巴液均输入胸导管.然后在左侧颈部注入左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处.流入体静脉系统.胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的腹腔内乳糜池.沿着腹主动脉行径.在腹主动脉的右后方上行.经膈肌主动脉裂孔进入纵隔.在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5.6胸椎水平转向左侧.并沿降主动脉和食管的后方上行.最后在左锁骨下动脉后内侧抵达颈部.并流入体静脉内.鉴于上述胸导管解剖的特点.位于第6胸椎以下(或奇静脉水平以下)的胸导管损伤或梗阻.常引起右侧乳糜胸.而第5胸椎以上(主动脉弓以上)的胸导管损伤或梗阻常引起左侧乳糜胸.
导致乳糜胸的原因多种多样.但大致可分为两大类:
(一)外伤性胸部外伤或者胸内手术如食管.主动脉.纵隔或心脏手术可能引起胸导管或其分支的损伤.使乳糜液外溢入胸膜腔.有时脊柱过度伸展也可导致胸导管破损.
(二)梗阻性胸腔内肿瘤如淋巴肉瘤.肺癌或食管癌压迫胸导管发生梗塞.梗阻胸导管的近端因过度扩张.压力升高.使胸导管或其侧支系统破裂.丝虫病引起的胸导管阻塞目前甚为罕见.
其他原因引起的乳糜胸甚为少见.纵隔或肺淋巴管的先天性异常.偶尔见于新生儿的乳糜胸病例.极少数肝硬化门静脉高压病例.因血栓或其他原因产生身体上部大静脉梗阻或者肺淋巴血管瘤引起胸膜下淋巴液的渗出.可能造成一侧或双侧乳糜尿(chyluria)是一种慢性顽固性病症,临床以尿液呈乳白色,或乳酪样,或色泽混浊为主要症状,属于祖国医学中“膏淋”、“尿浊”的范畴。现代医学则认为,从肠道吸收的乳糜液不能按正常的淋巴道引流至血液,而逆流至泌尿系淋巴管中,以致该淋巴管内高压、曲张、破裂,乳糜液溢入尿中,使尿液呈乳白色,故称其为乳糜尿。
在正常情况下.除右上肢和头颈部外.全身的淋巴液均输入胸导管.然后在左侧颈部注入左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处.流入体静脉系统.胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的腹腔内乳糜池.沿着腹主动脉行径.在腹主动脉的右后方上行.经膈肌主动脉裂孔进入纵隔.在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5.6胸椎水平转向左侧.并沿降主动脉和食管的后方上行.最后在左锁骨下动脉后内侧抵达颈部.并流入体静脉内.鉴于上述胸导管解剖的特点.位于第6胸椎以下(或奇静脉水平以下)的胸导管损伤或梗阻.常引起右侧乳糜胸.而第5胸椎以上(主动脉弓以上)的胸导管损伤或梗阻常引起左侧乳糜胸.
乳糜尿的混浊度及颜色可依乳糜含量的多少而异。而乳糜含量又常受患者的运动强度、食入脂肪量、淋巴管破裂程度等因素所影响。因此,乳糜尿患者,劳累、进食高脂餐,症状往往加重。发作时可有畏寒、发热,腰部钝痛或下腹不适等伴随症状,休息后可自行缓解。部分患者因大量乳糜血尿,营养不良,则会出现贫血、低蛋白血症和水肿;也可因乳糜凝块阻塞输尿管而引起肾绞痛;如凝块阻塞膀胱出口,可导致急性尿潴留。如合并泌尿系感染,可呈乳糜脓尿。本症具有间歇发作和自然缓解的特点,或时轻时重,病程有的长达数十年之久。
乳糜尿在体外容易凝结成白色透明胶状凝块。若将患者的乳白色尿液盛入玻璃瓶或玻璃管中静置一段时间后,可见尿液分为三层:上层为脂肪;中层为乳白色或色泽较清的液体,常有小凝块混悬于其中;下层为红色或粉红色的沉淀物,内含有红细胞及白细胞、淋巴细胞等。实验室鉴定方法:在尿液中加入乙醚进行摇荡,使其充分混合后,可见脂肪颗粒溶解,尿液转澄清。乙醚蒸发后,取上层液体在显微镜下观察,可见脂肪滴。加入苏丹III,可将脂肪滴染成红色。这是常用的诊断方法。
引起本病的原因大致可分为寄生虫性和非寄生虫性两大类。根据国内报告,绝大多数是起因于丝虫病的感染,据统计有2~lO%的丝虫病患者发生乳糜尿。此外,肿瘤、结核、胸腹部的创伤或手术等,亦可出现乳糜尿。
乳糜尿的发病机理目前尚无定论。一般认为乳糜尿的形成有两种解释:一是广泛的腹部淋巴道阻塞。即正常从肠道吸收的乳糜液经肠干淋巴管达腹主动脉前淋巴结而至乳糜池。当腹主动脉前淋巴结或肠干淋巴管阻塞时,则乳糜液不能进入乳糜池,而通过腹主动脉前淋巴结与腹主动脉旁淋巴结之间的通路,流入腰干淋巴管而至乳糜池。如腰干淋巴管也同时有阻塞时,则乳糜液即逆流至泌尿系淋巴管,使其内压增高、曲张,终至破裂而产生乳糜尿。二是胸导管阻塞。即当胸导管阻塞时,则乳糜池内压增高,乳糜液经腰干淋巴管返流至泌尿系淋巴管,使其内压不断增高,终至破裂而形成乳糜尿[1]。
泌尿系淋巴管破裂的部位,最常见于肾盂,其次为输尿管,有时也可见于膀胱、后尿道等处。
乳糜尿的治疗方法很多。祖国医学认为,本症多因湿热下注,蕴结膀胱,气化不利,不能分清泌浊而致。久则肾气受损,下元不固,不能制约脂液而证见虚象。治疗宜清热利湿,分清泌浊,或补肾固涩为治。传统的方药有五淋散,萆薢分清饮,六味地黄丸等,在此基础上加减运用,均能取得一定的疗效。此外尚有单方,偏方,如芹菜根、向日葵梗芯、荠菜花等煎水服,亦可收到一定疗效。
从西医学的角度来看,通常是应用手术治疗。然而,如何定位诊断,则是摆在我们面前的一个难题。只有有了确切的诊断依据,合理的治疗方案才能建立。对乳糜尿的诊断方法,有用尿路造影者,有用淋巴造影者,有用膀胱镜检查者,其目的是寻找出肾盂淋巴瘘的所在。运用这类检查方法,推动了泌尿外科诊断技术的发展,提高了临床医生的诊病能力。遗憾的是临床上无论应用哪种定位诊断法,从未发现乳糜瘘口位于泌尿道的确切部位。
在治疗方面:诸如肾盂冲洗疗法,肾蒂淋巴管结扎术,肾包膜剥离术,淋巴管精索(或卵巢)静脉吻合术,胸导管改流术(与半奇静脉吻合术)等,这类手术的目的都是为了阻断肾盂淋巴瘘的通道,以期达到根治乳糜进入泌尿道。然而“肾盂淋巴瘘”究竟在哪里?在手术中是见不到的,疗效难以预测。
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