出生19天婴儿患罕见“乳糜血症” 血液呈白色

　　日前，甘肃省妇幼保健院接收了一例罕见的“乳糜血症”男孩，血浆颜色呈乳白色，因含油多得像奶油，是个最“油”的小病人。男婴经紧急换血治疗，血液各项指标恢复正常。

　　患儿小华(化名)出生于甘肃省康乐县，出生后19天因鼻塞、咳嗽到当地医院就诊，医院检查后怀疑小华患有乳糜血症，建议送大医院治疗。11月15日，小华家人将其送到甘肃省妇幼保健院新生儿重症监护中心接受治疗，当护士抽出小华的血液时，在场的医护人员都惊呆了，小华的血液竟然是白色的。血生化检查结果显示，其甘油三酯为84，比正常新生儿高出了许多。

　　据悉，正常人的血液中成分可分为细胞部分和非细胞部分。非细胞部分主要是由水、氨基酸、糖类、脂类、维生素、无机盐、药物以及组织细胞的代谢产物等构成的血浆，细胞部分的血液中有红细胞、白细胞、血小板等。由于小华患有乳糜血症，致使他的血浆颜色呈乳白色或混浊状，就是乳糜血，这表明他的血液中含有高量脂肪。

　　由于新生儿乳糜血症系世界罕见病例，国外还没有报道，国内目前对此病例的报道也仅有一例，但并没有涉及相关治疗问题。省妇幼保健院新生儿重症监护中心的专家对小华的病情经过认真分析后，立即联系省血液中心对患儿血液进行鉴定，并及时为患儿进行换血治疗。

　　通过换血，小华的血生化甘油三酯由84降至7，各项生命体征平稳，复检各项指标正常，已于11月20日正式出院。甘肃省妇幼保健院新生儿重症监护中心利用换血技术治疗新生儿乳糜血症在西北地区实属首例，该中心将对本病例进行定期随访，进一步完善对此类疾病的救治方法。

　　每日甘肃网-西部商报讯据了解，小华出生在甘肃省康乐县，出生时检查一切正常，但出生19天后因感冒出现鼻塞、咳嗽等症状，在康乐县当地医院进行就诊，医院检查后发现血脂增高、血红蛋白增高，怀疑小华患有乳糜血症，考虑到病情复杂，建议送到大医院接受治疗。

　　11月15日，小华被送到甘肃省妇幼保健院进行治疗。该院新生儿重症监护中心为小华抽血检查时，当场的医护人员都被惊呆了，小华的血液竟然全是白色的，而且血生化检查结果显示，甘油三酯为84，比正常新生儿高出了许多。根据此症状，专家们确诊小华是一例罕见的“乳糜血症”患儿。据悉，新生儿乳糜血症系世界罕见病例，国外还没有报道，国内目前对此病例的报道也仅有一例，但并没有涉及相关治疗问题，而且患儿患有乳糜血症原因是脂蛋白代谢异常或脂质沉积症，这是一种先天性遗传代谢性疾病。同时高血脂症脂质沉积在各个器官上，将对脏器功能造成极大影响。

　　介于小华的病情，甘肃省妇幼保健院新生儿重症监护中心的专家们对小华的病情经过认真分析后，在立即联系甘肃省血液中心对患儿的血液进行鉴定的同时，积极为患儿进行换血治疗。后通过两个多小时的抽血、输血，小华的体内被输入了新的血液，而且小华的血生化甘油三酯由84降至7，各项生命体征平稳，复检各项指标正常。据了解，甘肃省妇幼保健院新生儿重症监护中心利用换血技术治疗新生儿乳糜血症在西北地区实属首例。

　　每日甘肃网-西部商报讯出生只有19天的小华(化名)躺在病床上，圆圆的眼睛好奇地盯着周围的人，模样十分可爱。但这个可爱的宝宝却得了一种非常罕见的病——乳糜血症，他的血液抽出后变成了像牛奶一样的乳白色，如此特殊的病例，让所有的医护人员都大吃一惊。昨日，记者从甘肃省妇幼保健院获悉，该院新生儿重症监护中心经过两个多小时的全身抽血治疗，患儿的甘油三酯由84降至7，且各项生命体征平稳，各项指标恢复正常。

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　　所谓乳糜血症就是血浆颜色呈乳白色或混浊状，它表示血液中含有高量脂肪。脂质对人体而言，就如同汽油对于汽车，是重要的能量来源。脂质在体内经由脂蛋白携带至身体各个部位，提供能量需求或储存备用。脂质的种类很多，其中以胆固醇及三酸甘油酯较为一般人所熟知。胆固醇是体内最丰富的固醇类化合物，它不但是细胞生物膜及脂蛋白的成分，并可合成胆酸及维生素D，同时也是类固醇类激素的前趋物质，因此对于大多数的组织来说，胆固醇的供给及维持代谢平衡是十分重要的。而人体的固醇类来源包括体内合成及由食物中摄取，但植物性食品不含胆固醇，而是植物固醇，它们不易被人体吸收，摄取过量时反而会抑制胆固醇的吸收。三酸甘油酯是人体内含量最多的脂质类，大部分的组织都可以利用三酸甘油酯所分解的产物提供热量。