“冰桶挑战”风靡全球 走近上海渐冻人真实生活

　　最近几天，“冰桶挑战赛”在国内外掀起高潮，但在挑战如火如荼进行的同时，罕见病“肌萎缩侧索硬化症”的患者，被俗称为“渐冻人”，却无时无刻不在忍受着煎熬。

　　爬上康定东路一栋石库门老房子吱呀作响的狭窄楼梯，一间20平米的房间就是渐冻人汪秀凌的家。记者拜访时，汪爸爸正给坐在轮椅上39岁的秀凌喂饭，他对记者说：“她手指你试试看，把它掰直，看到吧，不但是没力气，筋萎缩了。高二时就感觉自己腿老提不起来，以后好几年就感觉手臂拿东西心有余而力不足。”

　　毕业时秀凌的状态已无法通过企业招聘，几年后日常生活彻底离不开外人协助。被确诊为渐冻人的这22年，这个蜗居记录下了完全不同的人生。

　　汪爸爸觉得女儿就像只笼中鸟，女儿的情况对他自己打击也很大，虽说男子有泪不轻弹，但晚上睡觉的时候会掉好久好久。

　　秀凌的日常上下床大小便，汪爸爸一抱就是14年，最终腰椎间盘突出。现在外出采买主要靠患有眼睛和听力残疾的汪妈妈，她的体重因操劳从120斤降到了90。一家三口的日常被无休无止的康复训练、按摩、吃喝拉撒所填满。一个月近3000元的保姆费，用重残补贴只能填补几百元，其他全靠老两口微薄的退休工资。

　　汪爸爸说：“春节我找钟点工找不到人，没办法70岁的人自己抱她。我现在站10分钟都站不动，疼的要死”

　　这些天的“冰桶挑战赛”秀凌也关注了，在她看来这场慈善狂欢至少让渐冻人得到了广泛的聚焦：“他们通过这个能体验一种症状，我冬天两个腿到膝盖上面冰冷冰冷的，透骨的，从里面往外冷。”

　　华山医院神经内科副主任医师陈嬿告诉记者，广义的渐冻人包含秀凌在内的几十种情况，而严格意义上的，也就是冰桶挑战赛关注的患者生存状况更糟，全世界的发病率在10万分之1-4，绝大多数病因不明，陈医生说：“肌肉萎缩，讲话不好，吞咽困难，最终主要是由于呼吸功能衰竭。实际上它比一些癌症还要不好，平均病程3-5年，比较多的3年半左右。短期内还无法攻克。”

　　同为渐冻人的朱常青12年前就踏上了“呼唤关爱肌病患者，加快攻克世界难题”的拓展之路。她创立了神经肌肉疾病协会和网站以及三个基金，为渐冻人群体服务，还辗转多个国家取经。“像理疗师每天上门1小时做按摩，还做康复锻炼。小朋友专门在学校配备2个理疗师，到学校的交通费也是由协会和政府买单的，到了一定程度生活无法自理以后，他们分成等级，可以有从每天3小时到6小时的上门护理包括辅助家务，如果不住在养护院，每个病人根据程度不同补贴。希望我们不是玩过了捐款过了就到此为止了。”

　　慈善挑战赛聚集资源或许能为攻克渐冻人症出一份力，但眼下王秀凌的父母希望，像他们这样对保姆有硬性需求的家庭，如果能够保证节假日的保姆服务，或社区的志愿者服务，又能根据病情的变化得到不同等级的补贴标准，帮着他们缓解一点现有的困难。

　　目前，中国对“罕见病”尚未定义，然而，按照世卫组织定义的罕见病发生率计算，中国的罕见病患者约有千万之多，其中8成由遗传缺陷引起，5成在出生时或儿童期就会发病，而仅有1%的罕见病拥有有效治疗药物。因为罕见病，他们失去了上学、工作、交友的机会，甚至爱情也远离了他们；因为罕见病，他们中有的无法站立、生活不能自理、生命时刻受到威胁；因为罕见病，他们又被称为“医学的孤儿”，由于没有政策支持和相关医疗保障，即便有药，他们中的很多人也用不起。这次，借助社交网络，罕见病这个话题，“火”了起来。有评论指出，就算公众只是看热闹，就算有些名人和企业只是为了营销，但是，至少罕见病被关注了，更多的人明白，再微弱的脉搏也有铿锵跳动的权利。