“渐冻人症”有药可用但不能根治 难以承受治疗费用

　　王海龙，25岁，家住河南郑州，现在在郑州经三路一家咖啡店做歌手。他就是一位“渐冻人”。

　　“渐冻人症”在大多数听来可能比较“罕见”，甚至有人对此都没有什么了解。但也许在你不知道的情况下，他们，其实就在我们身边。

　　王海龙3岁开始肌肉萎缩，9岁就必须依靠轮椅才能活动了，15岁的时候还被医生断言只有3年地生存时间。

　　但王海龙没有因此而自暴自弃，而是勇敢地说“活一天就要唱一天”。因为生于戏剧世家的他从小受到良好的艺术熏陶，拥有极高的音乐天赋，现在能弹得一手好琴。

　　王海龙决心自食其力。如今，他在经三路一家咖啡店做歌手，还常常参与各种公益活动，帮助其他同样痛苦和困难的人。今年他已经25岁了，早过了医生所说的3年生存时间，但他仍然坚强、快乐地生活着。

　　目前，中国的“渐冻人”约20万名，每月进口药费用约7000元，患者呼吸功能丧失后，须使用呼吸机辅助呼吸，仅呼吸机费用每年就要10多万元，普通家庭很难承担。

　　“被确诊后，患者一般存活年限为3到5年，大多因呼吸道感染和营养不良而死亡，全程头脑清醒如常。”河南省人民医院神经内科主任医师李玮说，目前，有一种叫力鲁唑的药物可延长使用呼吸机的时间，“但也不能根治。”

　　名词解释：

　　“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。著名科学家英国人霍金患的就是这种病。

　　得病的人像是被冰冻住，今天是腿，明天是手臂，最后蔓延到手指……患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力，以致瘫痪。

　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。

　　河南省人民医院神经内科主任医师李玮说，该病发病率较低，平时门诊一个月也就接诊一到两位患者。

　　对“渐冻人”来说，最残酷的是，发生这一切时，感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸。不过，“渐冻人”的智力水平并不受疾病的影响，霍金就是“渐冻人”的精神榜样。

　　1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。

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　　众名人冰水灌顶助渐冻人 完成挑战后仍捐款

　　8月17日晚，一加手机创始人刘作虎在其新浪微博上发了一条状态：“关注ALS，我发起并完成了‘冰桶挑战’”，随后附上视频链接，在视频中他不仅自称是在中国互联网发起“冰桶挑战”的第一人，还点名奇虎360的CEO周鸿祎与锤子科技CEO罗永浩等人参与。

　　当晚，周鸿祎在其微博回应称“决定响应刘作虎的挑战”，还打趣称“虽然我体质受凉易感冒，虽然北京已经比刘江峰所在的深圳有些冷，虽然我没有罗永浩厚厚御寒的肥膘，我接受冰桶挑战……”周鸿祎于18日上午完成挑战，并邀请马化腾、徐小平和黄章继续参与该活动。

　　紧接着，小米董事长雷军也于18日中午在微博上称其“接受了投资家Yuri的‘冰桶挑战’”，之后他又将挑战的任务传递给了刘德华、郭台铭以及李彦宏。

　　随着周鸿祎、雷军和刘德华的“应战”，“冰桶挑战”正式在科技圈和娱乐圈传播开来，王力宏、王思聪、李彦宏等一批名人相继参与。在名人的带动下，“冰桶挑战”迅速在网络传播，许多网友均参与挑战。

　　尽管活动要求参与者在“冰桶挑战”和“直接捐款”中二选其一，但一些名人在完成挑战的同时，依然选择了向ALS联合会捐款。

　　雷军完成挑战后，向美国ALS协会捐款100美元，同时向中国的“瓷娃娃罕见病关爱基金”ALS项目捐款1万元人民币。周鸿祎也称已向ALS组织捐款360美元，并希望“下次再搞捐款是否可为我国人民服务例如抗战老兵”。

　　有统计数据显示，从7月29日“冰桶挑战”展开至8月18日，该项活动为ALS协会增加了307598名新的捐赠者，连同之前的捐赠者，一共为协会带来1560万美元的捐款，远超去年同时间段的180万美元。