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英一女子罕见遗传病 身体水肿似气球呼吸困难

2014-05-15 来源:健客网社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:血管性水肿,又称血管神经性水肿、巨大性荨麻疹。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),多发生在皮肤组织疏松处,发生局限性水肿。

  伊兹·理查兹(IzzyRichards)是一位来自英国诺丁汉的32岁母亲,在她4岁的时候,患上一种怪病,这种病会导致她的身体部分水肿。

  伊兹表示这种病的肿胀是间歇性病症,4岁的时候第一次出现,而到了7岁的时候这种病症消失了。但是,到了伊兹14岁的时候病症又出现,并且比之前的更为严重。伊兹为此做了很多检查,但是都得不到结果,而被真正诊断为血管性水肿这种罕见病罕遗传病是她21的时候。这种病是由于人的免疫系统缺乏一种蛋白质而造成的疾病,会造成包括四肢、肠胃、脸部和喉头等部位的肿胀。现在伊兹水肿部位已经从手、腿、脸部和胃部等经常发生的部位蔓延到了喉咙和舌头,这意味着她的呼吸将会受到严重影响。

  伊兹一直深受该病的折磨,小时候她因为生病,几乎没有去上学,因此她也几乎没能拿到任何资格证书,甚至有时候她会因为胃痉挛而不能行走。然而,另一个噩耗还是发生在伊兹身上,她的两个女儿也被患上了这种疾病。但幸运的是,现在她能够使用注射药物使自己的病情得到控制。伊兹说道,“虽然现在药物能够抑制病情恶化,但我害怕将来它会不起作用。我也想提醒每一个患有这个病的人们,要得到及时的治疗。”

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  血管性水肿的病因和荨麻疹相似,常见原因有:食物及食物添加剂;吸入物;感染;药物;物理因素如机械刺激、冷热、日光等;昆虫叮咬;精神因素和内分泌改变;遗传因素等。遗传性血管性水肿是由于血液和组织中的C1酯酶抑制物水平的减低和无活性所致。

  临床表现:为急性局限性水肿,多发生于组织疏松处,如眼睑、口唇、包皮和肢端、头皮、耳郭,口腔黏膜、舌、喉亦可发生。皮损皮肤处紧张发亮,境界不明显,呈淡红色或苍白色,质地柔软,为不可凹性水肿。患者自觉不痒或较轻,或有麻木胀感。肿胀经2~3天后消退,或持续更长时间,消退后不留痕迹。单发或在同一部位反复发生,常合并有荨麻疹。当喉头黏膜发生血管性水肿时,有气闷、喉部不适,声音嘶哑、呼吸困难,甚至有窒息的可能。一般无全身症状。
 

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