14岁男孩患大疱性表皮松解症 全身裹保鲜膜上学

　　他叫刘良陈，今年14岁，身高1.1米，体重不足30斤，手脚没有指(趾)甲，脸上没有眉毛，走路时佝偻着身子缓慢移步。读小学五年级，因全身皮肤溃烂，为了能上学，无论严寒酷暑都穿长袖长裤并戴着帽子，全身上下还紧紧裹了一层保鲜膜，这样会减轻衣服摩擦产生的疼痛。

　　刘良陈患有大疱性表皮松解症，这是一种罕见的遗传疾病，导致他全身反复发作水疱，并演变成周身皮肤腐烂，无一完好。因为身体持续大面积处于腐烂状态，刘良陈身上一直伴着皮肉腐烂的臭味。为了掩盖身体的恶臭，能坚持上学，他每天都用保鲜膜把自己的身体裹得严严实实，不管春夏秋冬，都穿着长袖长裤，戴着帽子。

　　“小太阳”烤干身体裹上保鲜膜去上学

　　28日，清晨六点，伴随一声“咔”响，武侯区簇锦街道铁佛八组4号的一户简陋出租屋，布满油垢尘土的玻璃窗隐约透出泛黄的灯光。靠墙的一张旧沙发上，14岁的刘良陈艰难坐起来，灯光照耀下，星星点点的血迹颜色深浅不一。早在两个小时前，他的爸爸刘兆兰已经出门打工去了。视线移到刘良陈的身体上，全是斑驳的伤痕，看不到一寸完好的皮肤。

　　起身，掀被，下脚，他的每一步动作都极慢，缓缓挪动三四步，他打开了一台“小太阳”，火红的电阻丝传来滚烫的温度，他用高温烤着身子，一阵异味随之而来。很快，原本黏稠的血液和脓液有些凝固，他关上了“小太阳”。

　　小良陈从旁边的组合柜抽出一卷大号的保鲜膜，和一个已经用完的保鲜膜卷筒。他先抽出保鲜膜的一头，卷在另外一个卷筒上，随着双手缓缓拉开，保鲜膜像一道“圣旨令”那样展开。随即，他把展开的保鲜膜慢慢贴到骨瘦如柴的身上，几分钟后，小良陈的全身上下紧紧裹上了一层保鲜膜，原本的遍体鳞伤被一层透明薄膜挤压后，看起来更痛了。小良陈挑选了一件连帽的春秋季外套，只露出一张面无血色的小脸。

　　小良陈自己都记不清，是什么时候开始用保鲜膜包裹身体，“直接穿衣服，要粘在伤口上，脱衣服的时候很痛，有一次在超市看到人家用保鲜膜包裹肉和蔬菜，他就想自己也来试一试。”裹上了保鲜膜以后，减少了衣服和皮肤之间的摩擦，果然伤口没有那么痛了。

　　十指没有长指甲用厚衣服遮“臭味”

　　从出租屋到学校的距离并不远，但对只能挪步行走的小良陈来说，行程却很艰难，一位拉三轮车的阿姨每天接送他这段路程。走到校门口，几个同班同学冲上来把他的书包接过来拎着，放慢脚步搀着他一起上楼。

　　走进教室，小良陈身上浓浓的异味定格在了教室中。翻开书本，埋头书写，他拿笔的姿势很特别，小良陈的十指有些异常，原来都没有指甲。可一笔一画之间，他写出的字端正大气。

　　小良陈试图用厚衣服遮盖的“臭味”，但课间的时候，周围几个同学都围到小良陈身边。因为班里座位每周会轮换，所以他和很多同学都当过同桌，他们说：“他爱给我们讲武侠故事，讲得很好，我们都愿意和他玩。”

　　半夜疼醒，不到万不得已绝不吵醒爸爸

　　“直接睡在床单上，每天都染起很多血之类的，没办法天天洗，”睡觉是小良陈最恼火的一件事，他用过透明油布，但冬天实在太冷，夏天没法透气，直到在医院见到别人用过护理垫，他才有了稍微合适的“床单”。小良陈说，他一直都只能平躺着，一动不动地睡觉，“翻身很痛”。有时候，被子盖在身上都是种折磨，“会粘在伤口上”。小良陈常常在半夜疼醒，“我起来上点药，再睡，”不到万不得已，他绝不会把爸爸吵起来。

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　　大疱性表皮松解症：是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约5万个新生儿中会患上一例。严重者皮肤的任何部位都会出现水疱及大疱。愈合后会形成疤痕，出现粟丘疹，肢端反复的皮损可使指(趾)甲脱落。严重时亦有可能发生癌变。

　　预后

　　⒈单纯型大疱性表皮松解症（EBS），尽管一些患者水疱非常严重，但很少危及生命。因为局限性皮肤屏障功能丧失，易于继发感染疱疹样大疱性表皮松解症是最严重的一型，因为水疱裂隙位于表皮内，愈后不留瘢痕。指（趾）甲可能脱失，但通常可再生。

　　⒉营养不良型大疱性表皮松解症的隐性遗传型临床表现多样。严重型损害具致残性，称为Hallopeau-Siemens(TTS-RDEB）型ITS-RDEB最严重的合并症是在慢性糜烂区域发展为鳞状细胞癌高于50%的TTS-RDEB患者在30岁左右时发展为此癌，许多死于癌转移Bart综合征为DDEB的临床亚型预后较好。

　　⒊交界型大疱性表皮松解症（JEB）的Herlitz型，又称为致死型和gravis型，常不能存活过婴儿期，40%多在出生后l年内夭折。是所有大疱性表皮松解症中最严重的一型。