36岁男子患"蜘蛛人症" 8小时换掉半米长病变血管

　　36岁的王先生患了罕见的马凡氏综合征，胸腹部主动脉发生了病变，血管管壁变薄，而这根血管不但供应全身脏器的供血还供应脊椎用血，一旦管壁破裂，病人将立即死亡。4月18日，记者从医院了解到，医生用了八个小时，用人工血管替换了他原来长达50多厘米的病变血管。

　　上午，记者在青岛阜外心血管病医院见到了术后的王先生。"今年3月份开始，我总觉得腰疼背疼。"王先生说，他今年36岁了，家就是青岛的。2008年，有一次他打篮球时突然觉得不舒服，胸闷、憋气，医生说他心脏上的三根大血管和腹主动脉都出现了夹层撕裂，后来医生给他置换了血管还放入了支架。

　　"这名患者患的是马凡氏综合征。"青岛阜外心血管病医院心脏中心副主任吕振乾说，这种病是比较罕见的，是一种遗传性疾病，患病的主要特征就是四肢、手指、脚趾细长不匀称，所以又称为"蜘蛛人症"，这种病最可怕的病变是在心脏，主动脉瘤、合并主动脉夹层瘤和主动脉瓣严重关闭不全，而且每一种症状都能随时致人于死地。这次患者来就诊的时候，从胸腔到腹腔的供血血管大面积出现夹层动脉瘤。据悉，术后四天患者已经脱离了生命危险，从重症监护室转到了普通病房，目前患者各项生命体征趋于稳定，再过几天就可以康复出院了。