家住苏北农村的30岁小伙张兵(化名)近日在东南大学附属中大医院呼吸科被确诊患上罕见的“肺泡蛋白沉积症”。肺泡表面分泌的蛋白样物质堵住了气泡导致呼吸困难,如果不及时处理很可能因呼吸衰竭而危及生命。医生提醒,一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状,要及时检查治疗。
蛋白物质填满双肺
30岁的小伙子张兵家住苏北农村,一个多月前受凉后开始气喘,身体活动的时候会严重些,休息一段时间后能缓解,气喘的同时还会干咳。早上起床会感觉喉咙不舒服,有痰咳不出。到当地医院就诊,医生对他施以抗感染治疗,症状没有得到改善,还是气喘。于是,家人领着张兵到南京一家大医院治疗,医生诊断可能是“肺泡蛋白沉积症”,也就是俗称的“蛋白肺”,但治疗还是没有明显的效果。后来,张兵经人推荐来到中大医院治疗。
据呼吸科孙思庆副主任医师介绍,张兵入院后通过做胸片、CT以及活检发现,两肺炎性和两肺间质纤维化,正常人的肺在片子上显示是黑色的,张兵的肺竟然变成了“白肺”,肺泡表面分泌的大量蛋白样物质填满了双肺,呼吸变的困难,出现了气喘、咳嗽等一系列症状。根据症状和检查结果,专家诊断张兵患上了肺泡蛋白沉积症。
肺里洗出黄水装满40瓶
孙思庆副主任医师告诉记者,目前针对“蛋白肺”这一疾病最有效的治疗方法就是大容量的全肺灌洗。之后,医院为张兵进行了右肺灌洗术,大约洗出10000毫升有蛋白物质沉淀的液体。灌洗结束后,张兵感觉呼吸顺畅多了,气喘和咳嗽也得到缓解。过了几日,医生酌情为他进行了左肺的灌洗,又洗出了约10000毫升黄色液体,双肺总共洗出20000毫升左右的黄色浑浊液体,装进500毫升的玻璃瓶里要装40瓶。
病因:尚不明确,或是基因缺乏
孙思庆副主任医师指出,肺泡蛋白沉积症的病因目前还不明确。由于“蛋白肺”病人的肺泡中沉积了大量的蛋白样物质,有人就怀疑是吃了过量富含蛋白质的食物导致的,还有人怀疑是感染、吸入了粉尘等。专家表示这些说法都缺乏直接有力的证据,目前考虑“蛋白肺”可能与基因缺乏有关,没有相关的有效预防办法,只能提醒大家一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状最好立即就医,及时治疗。
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肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
预后
20%~25%的肺泡蛋白沉着症患者可以自行缓解,大部分患者需要进行治疗。肺泡灌洗使肺泡蛋白沉着症患者的预后有了明显改善。有60%的患者经灌洗治疗后,病情可以改善或痊愈。有少数患者尽管反复灌洗,病情仍呈进行性发展,最终可发展为肺间质纤维化。影响肺泡蛋白沉着症预后的另一重要因素是肺部继发感染,由于肺泡蛋白沉着症患者肺泡巨噬细胞功能障碍、肺泡表面活性物质异常导致下呼吸道防御功能降低以及肺泡腔内蛋白样物质沉积易于细菌生长等因素共同存在,使得肺泡蛋白沉着症患者发生肺部感染,尤其是机会感染的几率大大增加,是导致死亡的重要因素。
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