新洲少女突然变成“蜡像人” 全身换血夺回一命

　　家住新洲的一位17岁少女患上罕见血液病—血栓性血小板减少性紫癜，经过医生的精心准备，把2000毫升的血浆一次性置换到患者体内，目前康复出院。

　　17岁少女突然变得目光呆滞，任人呼唤，她都像尊蜡像一样没反应。她患的是一种罕见血液病——血栓性血小板减少性紫癜。

　　小琪（化名）家住新洲，上月初开始频繁呕吐、腹泻。在当地医院被诊断出严重贫血。就诊次日，小琪开始变得呆滞，家人将她转到武汉市中心医院就诊。血液科主任王红祥检查后确诊为血栓性血小板减少性紫癜。

　　“该病发病率仅为一百万分之三点七，非常凶险。”王红祥指出，除了令人失去神志，该病还会造成消化道等内脏出血，血浆置换是唯一的救命途径。经精心准备，医生将2000毫升血浆一次性置换到小琪体内。2天后，她就能开口说话了，目前已顺利出院。

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　　血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。

　　临床表现

　　1、发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染，但血培养结果阴性；②下丘脑体温调节功能紊乱；③组织坏死；④溶血产物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

　　2、神经系统改变：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可以反复发作。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后。

　　3、血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。

　　4、微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。

　　5、肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者因肾皮质坏死最终发生急性肾功能衰竭。