可怜！宝宝天生得这种病 出生半个月才第一次用鼻呼吸

宝宝岚岚（化名）出生后吃奶费劲，用力吸奶就面色紫涨，很是可怜。经省妇幼医生诊断，孩子是先天性后鼻孔闭锁患儿，必须手术才能真正解决问题。经过详细评估和术前准备，由广东省妇幼保健院耳鼻咽喉科番禺院区主任邹宇主刀，顺利完成先天性后鼻孔闭锁手术。术后，岚岚终于第一次用鼻呼吸，如今的她已经康复出院。
 

新生儿反复出现呼吸困难，喝奶时加重
 

呼吸对我们大多数人来说都是一个自然而然的事情，甚至不需要学习。但是，每5000～8000人中就有一个人新生宝宝，不能像正常人一样用鼻子呼吸。岚岚就是其中一个。
 

9月5日傍晚，经历8小时的努力，岚岚（化名）顺利来到这个美丽的世界，并以一声响亮的啼哭宣告她的到来。看着这个漂亮的小宝贝，家人别提多开心。妈妈贺女士（化名）也精心照顾，但是不知道为什么，岚岚喝奶时老是呛奶、呕吐，甚至出现呼吸困难及紫绀。家人刚开始以为是喂养方法不对，但是无论什么方式，还是这样。岚岚住进了医院，但在给予辅助通气后情况并没有好转。
 

9月10日，岚岚转入广东省妇幼保健院，经医生检查，岚岚患双侧先天性后鼻孔闭锁，不能进行正常的鼻呼吸，需手术治疗。但是岚岚之前因为反复呛奶，感染肺炎，医生决定先予抗感染治疗，岚岚整体情况改善后再手术。
 

9月20日，经过医护人员的精心照顾，由广东省妇幼保健院耳鼻咽喉科番禺院区主任邹宇主刀，岚岚顺利接受手术。15天大的岚岚终于第一次用鼻呼吸，贺女士和家人也终于放了心。
 

先天性后鼻孔闭锁是罕见畸形
 

先天性后鼻孔闭锁是临床上很罕见的一种先天性畸形，在胚胎发育过程中，因位于原始鼻腔与原始口腔间本应消失形成原始后鼻孔的间隔--颊鼻膜未能消退而形成闭锁间隔。也就是说，后鼻孔是连接鼻腔和口腔的通道，如果后鼻孔闭锁，就等于鼻子不能通气，只是个摆设。阻隔这个通道的间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也可厚达十几毫米，其间亦可形成小孔，但通气不足，形成不完全性闭锁。
 

邹宇介绍，新生儿出生后一开始是以鼻呼吸为主的，所以一旦后鼻孔闭锁后，首先会影响到的是小孩的正常呼吸，尤其是双侧后鼻孔闭锁的患儿，临床上表现为自出生后就有明显的鼻塞、呼吸困难、气促发绀，甚至窒息。幸存下来的患儿，每次在闭口或吃奶时，可因憋气而导致呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶，而张口啼哭时则可缓解，但再次吃奶时，也还是会出现同样的症状，而且在吸奶与换气的过程中还容易发生呛奶、误吸。
 

大约4周以后，患儿逐渐习惯于用口呼吸，症状才会好转。但是患儿在吃奶时仍有呼吸困难，需再经过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶，因此患儿仍有窒息的危险。同时，由于吃不进奶，会影响到患儿的营养摄入，而且长时间张口呼吸，也会影响到其日后的颌面发育、胸廓发育和智力发育。
 

据介绍，可采用手术方法切除闭锁间隔可以治愈。但是新生儿、小婴儿的鼻腔非常狭小，经鼻进路手术视野小，对手术器械及手术医生的技术要求较高，稍微有一些偏差，就可能会造成鼻中隔偏曲、鼻甲损伤，或造成附近的脑组织的损伤等。另一方面，此病容易合并其他部位先天畸形，新生儿期手术对术后护理等也有较高要求。因此，大多数医院要求患儿6个月之后再手术治疗。
 

但是双侧先天性后鼻孔闭锁的患儿，由于病情紧急，随时可能威胁生命，因此最好要尽早手术。
 

先天性后鼻孔闭锁的发病率较低，其中膜性闭锁或混合性闭锁（占70%左右）的发生率约为1/8000，骨性闭锁（占30%左右）更罕见，发生率约为1/2万。该病的具体发病原因迄今未明，可能有一定的遗传倾向。但是随着新生儿重症救治水平的不断提高，省妇幼收治这样的新生儿逐渐增多。
 

三年前，省妇幼耳鼻咽喉科就成功完成了全国年龄最小的一例后鼻孔骨性闭锁手术。当年出生才4天的小孩子，现在已经3岁多了，情况很好，没有复发。
 

据悉，邹宇团队已经为来自北京、上海、沈阳、重庆等全国各地的患儿34例成功手术，除3位患儿实施分期手术外，其余均一次性手术治愈，预后良好。
 

邹宇介绍，先天性后鼻孔闭锁很隐蔽，患儿从表面上是与常人无异的，需要通过CT确诊。如新生儿有周期性呼吸困难、发绀和哺乳困难，哭时症状减轻，吮奶呈间断性就需要考虑本病，并到医疗机构检查确诊，及时手术治疗。