关注慢性肺栓塞与肺动脉高压：可防可治！

肺动脉高压起病隐袭，具有易误诊、漏诊的特点，一旦诊断治疗花费极高而周期漫长，生活质量下降致残率极高。肺动脉高压有五大类，而其中第四大类——慢性血栓栓塞性肺动脉高压（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension,CTEPH）尤其需要关注，因为这是一类可以预防、可以治愈的肺动脉高压，也是唯一类可能不需要通过肺移植而获治愈的肺动脉高压。

什么是慢性血栓栓塞性肺动脉高压？

肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态和血流动力学改变，导致肺动脉压力增高（海平面下，静息状态，平均肺动脉压≥25mmHg）。

CTEPH是由于肺动脉内血栓机化，尤其是合并了严重的肺血管重构，出现血管狭窄或闭塞，最终导致了肺动脉高压。

为什么会形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压？

与急性肺栓塞有关吗？

CTEPH的发病原因比较复杂，但毋庸置疑的是与急性肺栓塞密切相关（图1）。研究发现CTEPH患者中有74.8%患者有过急性肺栓塞的经历。

什么样的急性肺栓塞可能会演变成

慢性血栓栓塞性肺动脉高压呢？

研究发现急性肺栓塞后2-3年约1.7-3.8%患者会出现CTEPH，主要与急性肺栓塞患者的抗凝不充分、血栓反复发作、易栓症等诸多因素相关。因此，对于急性肺栓塞患者我们尤其强调充分抗凝、规范抗凝治疗，这是预防急性肺栓塞向CTEPH转变的最有力保障。

一旦诊断CTEPH，怎么治疗呢？

一旦诊断CTEPH，意味着患者已不简单是血栓栓塞性疾病，更为严重的是血栓继发的肺血管重构，因此对于CTEPH患者单纯抗凝只能预防新的血栓形成，并不能去除机化血栓，更无法改变血管重构，溶栓对于机化的血栓同样无济于事也不具有适应证，只有通过手术清除机化血栓与增厚的血管内膜，才有可能从根本上解决引起肺动脉高压的机械梗阻。这种手术就是现在国内外专家普遍认同的、用于CTEPH患者的、首选治疗方案——肺动脉血栓内膜剥脱术（PulmonaryEndarterectomy,PEA）。目前对于CTEPH的治疗已基本形成以PEA手术为主，以药物治疗、球囊扩张成形术为辅的综合策略。

什么样的患者适合做肺动脉血栓内膜剥脱术？

PEA手术流程大致包括：正中开胸、体外循环、深低温、分段停循环、建立平面、血栓内膜剥脱（图2）。虽然说PEA手术是CTEPH患者的首选，但是因为PEA手术难度大，需要多学科的合作。

术前需要由有经验的多学科团队综合评判其手术可行性、安全性、预期获益；术中，需要多学科科进行高效地合作，在保证安全的前提下进行血栓内膜剥脱术；术后管理仍需要多学科综合评价病情，协助制定相关治疗方案。可以说，肺动脉血栓内膜剥脱术是对于肺血管疾病诊疗团队极高级别的考验，从诊断、术前评估、手术实施、术后管理等多方面全方位地体现了团队的诊疗水平与临床能力，可以说经验丰富的团队合作是肺动脉血栓内膜剥脱术最有力的保障。

如何最大程度地提高手术成功率？

团队协作、手术经验是手术成功的最大保障。美国的圣地亚哥医学中心（UniversityofCaliforniaSanDiego，UCSD）是国际最大的CTEPH中心，截至目前为止已经完成了3000多例PEA手术，手术死亡率已经降到了1%左右。

中日医院呼吸中心在王辰院士的领导下，经过肺栓塞与肺血管病团队的积极努力，成立了由心血管外科、呼吸内科、麻醉科、影像科、重症监护病房等组成的CTEPH诊断与治疗小组，其中包括3位接受过美国圣地亚哥医学中心PEA手术小组培训的医生，本团队在国际知名专家MichaelMadani，NichKim的指导下，并与国内外本学科领域的专家与团队保持密切的合作与交流，相信这一诊疗团队的成立会为更多的CTEPH患者带来福音。

患者心声：

专业的事情交给专业的人来做

8年前，我发现自己上楼时，哪怕是上一层楼都喘得厉害，脖子就像被掐住了一样。到医院检查后，被告知为重度肺动脉高压。

我记得当时的数字是“148mmHg”。因为当地治不了，我去了北京、上海很多大医院检查。最终在北京被确诊为慢性肺栓塞引起的肺动脉高压。我记得那时六分钟步行测试米数很低，很难受。

经过一年多的治疗和内心的斗争，终于在5年前的这个时候进行了肺动脉血栓内膜剥脱术，手术效果很好！记得术后，我不到12个小时就醒过来了，不到24个小时就拔了管，所以整个过程都很顺利。

我一直认为，专业的事情应该交给专业的人来做。作为病人，我的职责和工作就是配合医生治疗、按时服药、放松心情、轻松面对，一定会有很好的结果。

现在的我已经可以短跑了，而且最近体检显示肺动脉压正常。我相信在好的医生和好的团队帮助下，大家都会很快康复！相信医生！相信自己！配合治疗！

感谢给予我精心治疗的所有医生，希望所有的肺动脉高压病友们充满信心，战胜疾病！大家一起努力。

——福建慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者

他的肺给我了，我要活好每一天

5年前，我因特发性肺动脉高压做了双肺移植手术。手术前，我是一个走60米都要停下来喘气的病人，几次的晕厥让我的医生对我束手无策，几种肺动脉高压的靶向药都控制不了病情的发展，做肺移植手术是我唯一的希望！

很多人不了解肺移植，不知道还有这个活下来的希望，更不了解术后我们的恢复情况。我现在已经可以上山看雪、下海浮潜，还能沙漠越野、徒步旅行。我希望更多的病人有这个选择，特别是肺动脉高压的病友。

我们真的一旦确诊就只有2~3年的生命期限吗？为什么不给自己一次康复的机会呢？为什么不能陪伴家人过自由的生活呢？日子每天都在过，你愿意躺着吸氧，还是像我一样自由自在？

我要活好每一天，因为我的命是另一个人的命换回来的。他的肺给我了，我想多活些日子，哪怕替他一天也好，用他的肺呼吸，带他去更多地方，带他一起享受人生，体会生命的精彩。

希望更多的病友能像我一样，大病过后也可以活得精彩。

——北京特发性肺动脉高压患者

专家点评：

从全心的理念认识和对待肺动脉高压

肺动脉高压是涉及多学科的一大类肺血管疾病，需要专业医师具备多学科的、宽泛的知识，因此，多学科参与的会诊在肺动脉高压诊断、鉴别诊断、治疗、随访中显得尤为重要。近年来，肺动脉高压诊治技术迅猛发展，肺移植技术已经使终末期肺动脉高压的治愈成为可能；肺动脉血栓内膜剥脱手术救治了大量的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者；新型靶向药物的出现，让更多的肺动脉高压患者看到了希望和曙光。

每年的5月5日为世界肺动脉高压日，其设立标志着全球范围内对肺动脉高压认识的提升，目的在于提高人们对这部分特殊患者的关注，推动全社会，包括患者、社会工作者、医务人员对肺动脉高压的认识。今年的世界肺动脉高压日更多要求医务界要从全心的理念上（不仅要关注左心，也要关注右心）认识和对待肺动脉高压。

今天是世界肺动脉高压日，全国肺栓塞与肺血管病防治协作组、肺动脉高压中心标准化体系建设项目组、中日医院呼吸专科医联体、中日医院肺栓塞与肺血管病团队、无锡肺动脉高压和肺移植团队、肺动脉高压学院的核心专家团队（来自阜外、安贞、协和、朝阳、北京、中日医院等的专家）将为学员们带来精彩的培训课程，并举办2018年肺动脉高压日系列活动。今年活动的主题是：关注可防可治的慢性肺栓塞与肺动脉高压。我们希望同国内外专家同道共同努力，为肺动脉高压患者的预防、诊断、治疗乃至治愈，带来更多的希望。