怎么回事，病人的肺“消失”了？

　　病历[1]：患者男性，30岁。因“活动后气促，进行性加重8余年，加剧5个月”入院。患者8年前无明显诱因出现活动后气促，起初活动力较同龄人略低，易劳累，未予诊疗，其后病情进行性加重，活动后气促逐渐明显，近5个月登3层楼即感气促、呼吸困难，伴心悸，偶咳嗽、咳痰，无夜间阵发性呼吸困难，无发热、咯血，无咽痛及声音嘶哑，当地医院胸片提示：左肺缺如，纵隔右移，气胸肺大疱无法鉴别，建议CT检査，给予抗感染、解痉平喘等药物治疗效果不佳，患者症状未能缓解并逐渐加重。

　　既往史：无肺结核、支气管哮喘和心脏病史。

　　査体：T36.6℃，P102次/分，R25次/分，BP120/75mmHg，发育正常，营养中等，神清合作，自动体位，消瘦，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结不肿大，头颅五官大致正常。瞳孔等大等圆，对光反射正常，口唇轻度发绀，咽无充血，双侧扁桃体不肿大，颈无抵抗感，气管右移，左侧胸廓明显隆起，未见吸气“三凹征”，左侧呼吸音消失，右肺呼吸音增强。心脏右移，无震颤，心界不大，心率102次/分，律齐，无杂音，腹软，肝脾未扪及，四肢末端轻度发绀，轻度杵状指（趾），四肢无畸形，双膝反射正常，克布征阴性，巴氏征阴性。

　　实验室检査：WBC4.90×109/L，N0.70，P0.30，RBC4.0×109L，Hb118g/L；动脉血气分析示PaO268mmHg，PaCO238mmHg，pH7.36，HCO3-26mmol/L胸片示左肺缺如，纵隔右移，肺部CT示左肺巨大肺大疱，右肺受压。因诊断明确而转胸外科手术。手术所见：左肺难以计数的大小不等的肺大疱，仅见少许受压肺组织，行左肺全切除术，病理示肺疱腔囊性扩大，囊壁变薄，肺疱壁细胞扁平。术后情况良好而出院。

　　出院诊断：消失肺综合征

　　消失肺综合征又名特发性肺大疱综合征、大疱性肺气肿，是一种少见的肺部疾病。消失肺综合征是一种原因不明的大疱性肺气肿，有别于由慢性支气管炎、肺结核、尘肺等引起的继发性肺大疱。肺大疱缓慢增大，而大疱区内肺纹理逐渐消失，故称为消失肺综合征[2]。消失肺于青年男性发病居多，常缓慢起病。早期往往无明显临床症状，合并气胸或严重的肺功能损害时出现进行性呼吸困难。

　　消失肺综合征的诊断

　　主要依靠影像学检查，胸部X线、胸部CT，尤其是高分辨CT（HRCT）扫描[3]，均能发现此病的特征性改变，对疾病的诊断有较高的敏感性和准确性；同时对该病的鉴别诊断可提供重要的依据。

　　病例分析

　　本例患者为青年男性，进行性呼吸困难，活动后加重。查体见口唇轻度发绀，气管右移，左侧胸廓明显隆起，呼吸音消失。右肺呼吸音增强。心脏右移，四肢末端轻度发绀，轻度杵状指（趾）。根据上述情况，临床应考虑如下几种疾病：

　　1、一侧全肺大量气胸：患者多为年青男性，瘦长体型，以突发呼吸困难为主诉入院，患者一般无进行性呼吸困难。査体可见气管移位，患侧呼吸音消失，胸片提示气胸线。气胸萎陷肺局限于肺门区。常合并液平，液体将填塞肋膈角使之消失，胸片和胸部CT可以帮助诊断。

　　2、占据一侧胸腔含气支气管囊肿或先天性多发性支气管囊肿：患者一般无进行性呼吸困难，胸透时囊腔随呼吸移动，继发感染，反复发作出现气液平面，若为含气支气管囊肿，则囊肿壁相对偏厚，且显示一条弧线，胸片和胸部CT可以帮助诊断。

　　3、单侧多发性肺大疱，消失肺形成：该综合征患者常常出现进行性加重的疲乏和呼吸困难，胸片和胸部CT可以帮助诊断。

　　4、特发性肺间质纤维化合并自发性气胸：该病患者可出现进行性加重的疲乏和呼吸困难，由于缺氧可导致发绀、杵状指（趾）出现，当合并气胸时可出现呼吸困难加重，査体可见单侧呼吸音消失，但对侧可闻及Velcro杂音，胸部高分辨率CT可以帮助诊断。

　　5、支气管哮喘合并气胸：该病患者可出现气促、呼吸困难，多在接触过敏原后出现，严重时由于缺氧可导致发绀，当合并气胸时呼吸困难加重，査体可见单侧呼吸音消失，但对侧可闻及哮鸣音，抗感染、解痉平嗤等药物治疗有效，胸部CT、肺功能检査有助于鉴别诊断。

　　消失肺综合征的治疗

　　消失肺综合征为进展性疾病，有学者按其影像学特征进行分型，分为单发、多发、弥漫或毁损肺型[4]。故治疗上需分别对待，对于单发肺大疱者可行肺大疱切除术；对于后两型者可采取肺大疱切除和（或）肺减容手术、肺叶切除术，合并肺功能损害严重者，若条件合适，可行肺移植术。