想请协和专家会诊？动动手指就能做到

　　一名基层医院的肾内科医生，最近收治一位患者，病情复杂，诊断困难，治疗无法推进。眼看患者的情况一天天恶化，形势比较紧急，但是所在医院资源有限，短期内无法找到高水平专家会诊。

　　于是当机立断，这位管床大夫编辑好病例，直接通过「来问丁香医生」联系了北京协和医院肾脏内科的陈罡医生。虽然互不相识，但是不到一小时，他就收到了陈医生的会诊意见。我们一起来看看吧。

　　陈医生您好，我也是肾内科医生，工作于基层医院，最近我们收治一例患者，病情比较复杂，由此想请教一下。

　　简要病史：

　　56岁男性患者，今年2月无明显诱因出现双下肢可凹陷性水肿，伴乏力，双下肢肌肉酸胀感。

　　当地诊所查尿常规：比重1.010，尿蛋白2+，潜血阴性；血肌酐(SCr)104μmol/L。没有特殊处理。

　　接下来1月后，患者有恶心不适，于是就诊我们医院。

　　既往史：

　　患者既往挺健康，只是在5年前曾经出现过双颌下腺肿大，当时进行了切除，病理结果不清楚。

　　辅助检查：

　　测血压正常；

　　查血常规：血红蛋白101g/L，其余无异常；

　　尿常规：比重1.005，尿蛋白2+，潜血阴性；24h尿蛋白2.6g；

　　血生化：白蛋白31g/L，

　　但变化比较大是：SCr一下子升高到了430μmol/L。

　　超声提示左肾包膜下可疑积液，双肾集合系统分离，左侧宽约2.1cm，右侧宽约1.9cm。

　　胸腹盆CT见到腹膜后软组织密度影，包绕腹主动脉，考虑腹膜后纤维化可能。

　　核素肾血流图：左肾血流灌注显著减低，滤过功能严重受损；右肾血流灌注略减低，滤过功能中度受损。

　　入院后，我们查了抗核抗体等一系列抗体检查，结果都是阴性的，乙肝、丙肝阴性，血清蛋白电泳中γ球蛋白升高，但进一步查单克隆免疫球蛋白没有见到阳性，尽管患者有贫血、肾功能异常和γ球升高，但生化中的血钙和血磷正常，我们不觉得像骨髓瘤肾损害之类的疾病。但打算做骨穿再确定一下。

　　由于患者肾功能明显异常，肌酐的短期升高可能和肾后性梗阻有关，但由于肾盂扩张的程度不太明显，我们观察患者的尿量还能够在每日1000ml以上，暂时没有放置D-J管。

　　下一步的诊断和治疗上有些棘手，想请教一下您那儿有没有可以借鉴的经验。谢谢。

　　陈罡

　　肾脏内科主治医师

　　北京协和医院

　　这位同道，您好，感谢信任。

　　患者中年男性，以下肢水肿、肾盂积水起病，肌酐升高，CT提示腹膜后软组织包绕。

　　诊断的确首先考虑：腹膜后纤维化（RPF）。这是种少见的胶原血管病，特征是腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生，进而包绕压迫输尿管、大血管和腹膜后腔其他脏器。按病因是否明确，分为特发性和继发性。若除外感染、肿瘤、药物、损伤等继发因素，需考虑特发性。

　　特发性RPF病因不明，目前有两种观点：

　　动脉粥样硬化的局部炎症反应；

　　自身免疫病全身表现的一部分，最常见于lgG4相关疾病。

　　这位患者有不少IgG4相关疾病的特点：

　　除了RPF，还有肾脏受累（蛋白尿）；

　　既往颌下腺受累，这个部位也是IgG4相关疾病常见的侵犯部位；

　　检查表现出γ球蛋白升高，建议完善免疫球蛋白检查，看是否IgG升高，如果有条件进一步做IgG亚类，看其中IgG4升高的比例。

　　IgG4疾病导致的急性肾损伤（AKI）主要考虑三种类型：

　　RPF或输尿管炎性假瘤导致的肾后性梗阻；

　　IgG4相关疾病导致的肾小管间质肾炎；

　　IgG4相关疾病导致的肾小球病变，常见类型为膜性肾病，而膜性肾病导致肾病综合征时，综合低蛋白血症等原因可发生肾病综合征特发AKI。

　　IgG4相关疾病导致的AKI通常对糖皮质激素治疗反应迅速。我们在中华肾脏病杂志上，总结20余例IgG4相关AKI的患者，经糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗。

　　1周后SCr显著下降，随着治疗的时间延长，1个月SCr下降更明显。有些患者甚至已经开始透析治疗了，但经过治疗后还脱离了透析。

　　之所以说这个，是想说这个疾病的短期预后，实际上还是不错的。

　　但目前的重中之重，还是明确诊断。我的想法是，判断一下肾穿的可能性，如果有条件进行肾脏穿刺，对于疾病的诊断至关重要。

　　目前存在的肾盂积水，可能是阻碍肾穿的一个因素。如果可能，可以先放置D-J管解除梗阻后再进行肾穿。我们也有过这样的经验：尽管此类患者肾盂积水不算严重，但放置D-J管后能够进一步解除压力，实现肾功能的部分恢复。

　　由于患者存在较多的尿蛋白，合并血白蛋白降低，肾穿的指征还是比较强的。肾穿结果，需要同时注意观察小球病变和小管间质损害，因为IgG4肾损害可以见到这两种损害。

　　建议同时完善肾病理免疫组化的IgG4检测，这对于病理确诊十分重要。另外有条件可完善血抗PLA2R和肾组织抗PLA2R检测，如果这两者检测都是阴性，对于判断IgG4膜性肾病也很有帮助。

　　需要强调的是，我很乐意在这个平台上和同行进行交流，但毕竟不能亲眼看到病人，字面上的信息可能是不充分的，我们之间的讨论仅是作为参考，希望能够由此拓宽诊断方面的想法，但具体怎么实施，需要结合患者的实际情况再做细致的判断。

　　最后，祝同行您早日明确诊断，也希望这位患者能够早期实现合理的治疗。

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