肺动脉高压，一种迫切需要关注的罕见病

　　每年5月5日，是世界肺动脉高压日。作为一种心血管系统罕见病，肺动脉高压诊断难，治疗更难。

　　尽管近年来肺动脉高压在国内逐渐受到关注，但从整体上看，无论是医疗界还是社会各界，对肺动脉高压患者群体的关爱仍然非常有限。

　　中国医学科学院阜外医院荆志成教授从1998年开始投身肺动脉高压研究事业，近20年的锤炼让他成为一名临床经验丰富、兼具公共卫生思维和卫生经济学视野的医生。

　　在2017年肺动脉高压日到来之际，荆志成教授再次呼吁并且特别强调，“肺动脉高压是一种迫切需要全社会关注的特殊罕见病，医生、病人、政府部门、媒体应该团结一心、众志成城，进一步提高全社会对这种恶性疾病的关注度，进而影响和推动国家医保政策和新药研发注册政策，促进区域肺动脉高压诊治中心的建立、医疗骨干的培养以及规范化诊治体系的建设。”

　　肺动脉高压被称为“心血管疾病中的癌症”，治疗宗旨在于最大程度改善生活质量和长期预后。除了一般治疗和支持治疗，靶向药物的应用能够有效控制和缓解肺动脉高压，带来1、3、5年生存率的明显改善。

　　荆教授说，这是肺动脉高压与其他罕见病或者恶性疾病的一个重要区别：只要能给患者充分的治疗保障，患者就会有灿烂的生活和未来。但是，靶向药物价格昂贵，每月数千元的药费给病人及家庭带来了沉重的经济负担，大部分病人无法长期坚持治疗，甚至因病致贫。

　　尽管医学专家们近十年来一直在呼吁，然而今年2月出台的最新国家医保目录仍未将专门治疗肺动脉高压的靶向药物纳入医保。肺动脉高压病人仍然无法享受社会关爱、政策照顾和制度保障。

　　在荆志成教授的发起下，2017年5月5日，中国医学科学院阜外医院将携手同济大学附属上海市肺科医院刘锦铭教授团队、重庆医科大学第一附属医院黄玮教授团队，三地联动，共同开展2017年肺动脉高压日主题活动；除了医疗团体，肺动脉高压病人组织——山东肺动脉高压病友会、罕见病公益机构——罕见病发展中心参与主办；媒体——中国医学论坛报社也将积极参与；数百位患者将在家人陪伴下到达三地活动现场。

　　这将是截至目前国内规模最大的一次肺动脉高压集体活动。“呼吁全社会的关注，推动政府在肺动脉高压领域的医保政策出台”是今年活动的重要主题。

　　荆志成教授说，医学是一门非常特殊的学科，与社会科学和自然科学均有密切联系，医生不仅要掌握医疗技术，还需要关注医学人文和卫生经济。进一步呼吁全社会对肺动脉高压的关注，也是荆教授团队作为阜外医院、国家心血管病中心的一份子，肩负的责任与担当。

　　对于肺动脉高压患者，荆教授鼓励大家积极面对。特别要注重定期随访，早期发现和控制潜在风险，防患于未然，尽可能延缓心功能恶化。