有种蛛血不必那么紧张：DSA阴性的中脑周围非动脉瘤性出血

　　在前几天发布的“CT阴性的蛛网膜下腔出血，别过早放弃追因”文章中，我们探讨了CT阴性蛛网膜下腔出血的识别和诊断。今天，我们再来介绍一种特殊类型的蛛血——PNSAH。

　　随着临床研究和神经介入的发展，蛛网膜下腔出血（SAH）俨然成为神经外科的专科病，动脉瘤性SAH更是神经外科抢手病。似乎咱们神经内科已不愿接收SAH患者。咱们在神经科急诊接诊SAH患者，也总是第一时间快速转手给神经外科。动脉瘤性SAH的再出血和病情加重及死亡风险，在急诊检查、转运等过程中，总是令人“牵肠挂肚”。

　　在上一篇“CT阴性的蛛网膜下腔出血，别过早放弃追因”中，咱们探讨过CT阴性蛛血的识别和诊断。其实，脑血管造影（DSA）阴性的蛛血也不少见。一般的说法是，载瘤动脉痉挛致动脉瘤不能显影、动脉瘤内血栓形成、微小动脉瘤、动脉瘤完全破裂、隐匿性血管畸形、脊髓血管畸形、静脉畸形，等等。今天，咱们再强调一种特殊类型的SAH。

　　《中国蛛网膜下腔出血诊治指南2015》指出，蛛网膜下腔出血的常见病因是动脉瘤，约占85%，但也见于少见的病因，比如中脑周围非动脉瘤性出血（PNSAH）、血管畸形、DAVF、凝血功能障碍、吸食可卡因和垂体卒中等。将PNSAH列在少见病因的最前面，由此可见其重要性。然而，既往的指南虽也提及PNSAH，甚为惭愧，竟没有在意过。

　　实际上，PNSAH约占所有SAH的10％，占DSA阴性病例总数的2/3。不能不引起重视。

　　PNSAH通常被认为症状轻，病情不严重，再出血、脑血管痉挛及脑积水发生率极低，预后好，被认为是良性SAH。

　　如果知根知底，再次面对这种SAH时，便可多一分淡定，似乎就没必要如此紧张。

　　定义

　　1980年荷兰神经病学专家vanGijn首次报道本病，1985年正式命名为PNSAH。1991年Rinkel等提出影像学诊断标准：出血的中心紧邻中脑的前方，伴有或不伴有出血向环池的基底部扩展，未完全充满纵裂池的前部，一般不向侧裂池外侧扩展，无明显的颅内血肿。

　　由此可见，PNSAH是基于影像学而非临床的一种病变。

　　病因

　　不同于常规SAH的常见病因是动脉瘤，PNSAH的病因和发病机制不明。有一种理论认为是静脉出血，桥脑前静脉、脚间静脉、后交通静脉、脑室纹状体静脉和丘脑穿静脉是可能的出血来源。出血原因可能在于深部大脑静脉回流变异。一旦脑静脉回流受限，比如胸腔压力剧增、运动时均可能导致静脉压力升高，即可导致出血。

　　静脉压力不高，所以出血量不多，再出血的风险很低，这也是PNSAH症状轻预后佳的根本原因。

　　临床特点

　　PNSAH发病年龄相对较轻，平均年龄50岁；无性别差异。常见临床表现是突发头痛、恶心呕吐，常无意识障碍，很少定位体征，可无脑膜刺激征或仅有后颈部僵硬感。临床症状轻于动脉瘤性SAH，绝大多数患者Hunt-Hess分级为I-II级。

　　影像学特点

　　1.头颅CT

　　CT对于急性期出血最为敏感，是PNSAH的首选检查方法。通常出血主要分布于脚间池和环池，其次为桥前池、脚池和四叠体池。

　　由于高分辨率螺旋CT及MRI的广泛应用，有研究发现，PNSAH出血是以桥前池为中心，而不是以中脑周围为中心，出血可以位于整个脑干前方。

　　然而，依据上述诊断标准，有研究报道，高达27%的依据CT平扫诊断的中脑周围蛛血，经证实存在动脉瘤。相反，据估计，7%-17%的后循环动脉瘤出血，存在PNSAH的CT表现。

　　所以，仅仅依据CT平扫不能诊断PNSAH。动脉瘤性SAH不同部位、不同出血量，其CT可能出现类似PNSAH表现。

　　2.头颅MRI

　　MRI对出血不敏感，主要在于病因排除，如脑肿瘤、动静脉畸形等。

　　3.DSA

　　DSA用于排除动脉瘤、血管畸形等。PNSAH的造影结果应当为阴性，阳性结果则排除PNSAH。

　　因此，仅仅基于CT平扫，可能得到假性PNSAH，CTA和首次DSA是必要和必须的，以排除危害严重的动脉瘤。但是，如果DSA阴性，是否需要再次复查DSA，仍然存在争议。有观点认为，首次DSA阴性的PNSAH，2周后复查CTA即可。因为DSA操作，亦具有一定风险，发生神经系统并发症的发生率大约0.9%-2.6%。

　　治疗和预后

　　PNSAH的治疗原则和动脉瘤性SAH类似，但是对于绝对卧床和限制活动不严格。PNSAH患者住院时间短，预后良好。据报道，对160例PNSAH患者进行电话随访，平均随访时间7.5年（范围1-23年）。结果显示，PNSAH患者无再出血风险，日常生活质量不受影响。但是，小样本的队列研究，这类患者会发生认知功能损害。

　　医者，之所以要不断学习和更新知识，不仅在于医学理论和技术的不断进步，而且可能在于，多一分疾病的认识，面对病人时便能多一分从容淡定和自信。