近年来,人们逐渐认识到,可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)已成为除蛛网膜下腔出血之外最常见的霹雳样头痛病因。然而对于这种疾病,人们的认识仍然不足,不典型患者可能出现误诊或漏诊,并且有时会过于草率地给予疑似RCVS患者激素治疗,而激素治疗对此类患者是有害的。本文介绍了数个RCVS患者病情恶化的预测因素,并强调了临床上对RCVS患者慎用激素的重要性。
RCVS诊治现状
可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是一种以脑动脉的自发性多灶性收缩为特点的疾病。患者最常见的临床表现是异常的严重头痛,多为霹雳样头痛,严重者可在1分钟内达到峰值。此外,患者还可能出现与蛛网膜下腔出血、脑出血、缺血性卒中或可逆性后部脑病综合征相关的癫痫发作,以及局灶性神经功能缺陷。
由于RCVS多在3个月内可以自发缓解,因此主要的治疗包括休息、撤除任何血管活性药物,避免触发因素,类比动脉瘤蛛网膜下腔出血相关的血管痉挛给予尼莫地平,以及针对相关的头痛、卒中或癫痫发作给予的传统治疗。
然而,尽管大多数RCVS患者症状仅限于头痛,并且可以自发缓解,然而也有一些患者(8%~43%)可能会出现短暂的神经系统缺陷,甚至遗留永久神经系统损害,导致残疾或死亡。并且由于目前仍然缺乏足够的临床或放射学数据,临床医生难以预测特定患者的病情此后会如何进展。
因此,目前人们仍然不清楚RCVS患者的最佳管理方案,具体到一名患者应不应该住院治疗,要不要进ICU,这些都存在不确定性。特别是由于这种疾病严重程度不同,有哪些因素可以预测患者的不良预后,哪些患者应当接受更密切的监测,这些都是临床医生非常感兴趣的话题。
研究进展
在近期的《神经病学》杂志中,有学者开展了一项针对RCVS患者的大型回顾性系列研究,共纳入了162例患者,旨在寻找预测此类患者不良预后的因素。
首先,研究确定了每7例RCVS患者会出现1例持续性临床恶化,每4例患者中有1例出现放射学恶化。这强调了对疾病进行快速和准确诊断,以及更好地理解疾病的重要性,以便改善治疗,防止疾病恶化,并对出现恶化的患者进行最佳的护理。研究还显示,在基线时5-羟色胺能抗抑郁药的使用和脑梗死均与临床恶化相关,这一点应当在决定护理强度时纳入考虑。
更重要的一点是,研究结果显示,每4名患者中就有1名接受了糖皮质激素的治疗。在这里,激素主要用于治疗RCVS,或者因为考虑到中枢神经系统原发性血管炎的可能而开具。这些结果表明,许多临床医生在鉴别RCVS和原发性血管炎时仍然存在困难,或者这些医生一直相信糖皮质激素可能有助于治疗RCVS。而研究作者认为,使用糖皮质激素是临床、影像和血管造影恶化的独立预测因素。
研究启示
虽然RCVS很容易通过一些典型的临床表现而得出诊断,如多发的霹雳样头痛,且常发生于特定的条件下,如性行为、洗澡、Valsalva动作等,但如果患者的头痛症状不典型,而局灶性神经系统症状更为明显时,诊断的过程也会变得更为复杂。另一个具有挑战性的问题是,血管收缩的放射学证据可能发生在临床猝发之后,临床医生在看到正常的影像学结果后,可能会因此而过早地排除RCVS的诊断。
最近的一项研究报告了一组暴露于血管活性药物的患者,这些患者表现为与脑动脉的可逆多发性缩窄相关的缺血性脑卒中,但无头痛或仅有中度头痛。RCVS疾病谱之广泛,证明人们需要合作努力,方能划定RCVS的实际边界;此外,在考虑中枢神经系统血管炎的诊断之前,应该反复考虑RCVS诊断的可能性。
在糖皮质激素治疗方面,虽然研究的回顾性设计和可能的选择偏倚,有可能会对研究结果产生影响,但我们有理由同意,现在已经有更多的证据反对常规使用糖皮质激素治疗RCVS。如果没有在组织学检查中证明动脉炎的存在,那么对RCVS患者使用激素可能是有害的。
这项研究在定义RCVS这种疾病的预测因素方面迈出了第一步。研究证实,对于接受5-羟色胺能抗抑郁药治疗、缺血性卒中和接受糖皮质激素治疗的RCVS患者,尤其需要注意;最重要的是,临床医生应当避免在疑似RCVS或已被证实的RCVS患者中使用糖皮质激素。
研究强调,人们需要划定RCVS的真实边界,以提高对其病理生理学的理解,以及提高对这种临床疾病的认识。这需要对卒中和头痛领域感兴趣的专家们通力合作,同时也需要急诊科医生、内科医生和全科医生的协作工作方能完成。
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健客价: ¥68内分泌系统疾病 :泌乳素依赖性月经周期紊乱和不育症(伴随高或正常泌乳素血症)、闭经(伴有或不伴有溢乳)、月经过少、黄体功能不足和药物诱导的高泌乳激素症(抗精神病药物和高血压治疗药物)。 非催乳素依赖性不育症 :多囊性卵巢综合症、与抗雌激素联合运用(如 :氯底酚胺)治疗无排卵症。 高泌乳素瘤 :垂体泌乳激素分泌腺瘤的保守治疗,在手术治疗前抑制肿瘤生长或减小肿瘤面积,使切除容易进行;术后可用于降低
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健客价: ¥37(1) 下列疾病造成的疼痛性肌痉挛的改善-颈、肩及腰部疼痛等局部疼痛综合征。 (2) 下列疾病引起的中枢性肌强直-脑血管意外、手术后遗症(脊髓损伤、大脑损伤)、脊髓小脑变性、多发性硬化症、肌萎缩性侧索硬化症等。
健客价: ¥72干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥29适应症为· 改善下列疾病的肌紧张状态颈肩臂综合征、肩周炎、腰痛症· 下列疾病引起的痉挛性麻痹脑血管障碍、痉挛性脊髓麻痹、颈椎症、手术后遗症(包括脑、脊髓肿瘤)、外伤后遗症(脊髓损伤、头部外伤)、肌萎缩性侧索硬化症、婴儿脑性瘫痪,脊髓小脑变性、脊髓血管障碍、亚急性视神经脊髓病(SMON)及其他脑脊髓疾病。
健客价: ¥29用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥10神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的辅助治疗。
健客价: ¥32.5中枢性肌肉松弛药。用于改善下列疾病的肌紧张状态:颈肩臂综合征、肩周炎、腰痛症:用于改善下列疾病引起的痉挛性麻痹:脑血管障碍、痉挛性脊髓麻痹、颈椎症、手术后遗症(包括脑、脊髓肿瘤)、外伤后遗症(脊髓损伤、头部外伤)、肌萎缩性侧索硬化症、婴儿脑性瘫痪,脊髓小脑变性、脊髓血管障碍、亚急性视神经脊髓病(SMON)及其他脑脊髓疾病。
健客价: ¥13用于更年期综合征,症见潮热、盗汗、失眠、烦躁、抑郁、头痛、心悸等。
健客价: ¥266