肿瘤是抗NMDA受体脑炎的相关因素之一，其中畸胎瘤合并抗NMDA受体脑炎的情况最为多见。近日，CarenG.Solomon教授在NEJM上发表了一篇病例报道，并对该疾病的诊治要点进行了回顾。
患者女性，27岁，以“行为异常”五天就诊，伴有发热、恶心、心悸。就诊前两天患者出现失忆和焦虑，并逐渐进展为幻视幻听、间歇性肌强直以及四肢抽搐。
结合发热与神经系统症状，作者首先考虑神经系统感染。随后的腰穿结果显示淋巴细胞偏高，葡萄糖与蛋白含量均在正常范围，革兰氏染色没有发现细菌感染证据。神经系统影像学检查没有发现明显异常。
这个时候病因貌似可以锁定在病毒性感染，但是结合患者性别和年龄，暂时不能排除自身免疫性脑炎的可能。此外，患者心悸的症状引起了医生的特别注意，因为心悸既可能是焦虑引起，也可能一种比较“新”的自身免疫性脑炎——抗-NMDAR（氨基酸N—甲基—D—天门冬氨酸受体）自身免疫性脑炎的临床表现。
随后的脑脊液抗-NMDAR抗体检测显示，患者抗体滴度为正常值的40倍，至此，抗-NMDAR自身免疫性脑炎的诊断初步成立。
考虑到抗-NMDAR自身免疫性脑炎以青年女性伴畸胎瘤患者居多，医生给患者安排了经阴道超声检查，检查结果显示，左侧卵巢有10*8*8mm高回声，中间有囊性改变。
作者在文章中对于抗-NMDAR自身免疫性脑炎的诊断与治疗进行了简要介绍与总结，共有以下7大要点，供大家参考：
1.抗-NMDAR自身免疫性脑炎的发病年龄跨度很大，从2岁至40岁，80%的患者为女性。患者最常见的合并症有卵巢畸胎瘤，其次为肺部和乳腺肿瘤。此外，既往有过HSV型脑炎病史的患者，罹患此病的风险增加。
2.NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体，分布于海马、前额皮质，与学习、记忆和精神行为密切相关。
3.明显异常，也可以表现为海马区、小脑、大脑皮层的岛叶、基底节、脑干、脊髓等在T2或者是FLAIR序列上出现高信号影。
4.EEG通常有明显异常，例如Extremedeltabrush（超级delta刷，EDB）波形。
5.考虑到这例患者的神经系统症状很可能是神经系统广泛受累所致，所以，即使在诊断未明确之前，也要开始经验性抗菌与抗病毒治疗，避免发生致死性的并发症（此病例中的抗感染用药为万古霉素、头孢曲松、阿昔洛韦）。
6.手术切除畸胎瘤是治疗此病的最有效方法，此外还要结合糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换、抗癫痫药物等治疗，环磷酰胺和利妥昔单抗在个别病例中也有应用。
7.大部分患者会出现自主神经功能紊乱进而导致血压异常，因此，血管活性药物的应用也是必不可少的。
用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。
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