据英国报道,澳大利亚女子乔治娅·康登(GeorgiaCondon)自12岁起一直饮血,在过去的20年间也从未接触过日光。
39岁的乔治娅住在澳大利亚东部城市布里斯班,是一名自由职业女性。她患有地中海贫血症,需要每周从男友身上吸一次血,以缓解缺铁性贫血所带来的病痛与折磨。她称:“(如果不这样做)我就会郁郁寡欢,昏昏欲睡。它既能让我意识清醒,又能让我心情愉悦。那种快感是难以言表的。”
乔治娅还遭受日光性皮炎的困扰,这也意味着她无法出门,以免与日光直接接触。她说:“我跟前男友一起去凯恩斯的时候,发现了自己有日光性皮炎。那时,我身上起疹子,类似湿疹,一到天气闷热的时候就疼痛不已。”
看到新闻中这位女子既要喝人血又惧怕日光,不禁让人想起了电影中的吸血鬼,但是该女子表示,虽然她的举动在有些人看来“非常怪异”,但她仍渴望得到人们的理解。
地贫要靠吸血来维持?
上面新闻中有提到,该女子需要吸血来缓解因地贫而产生的病痛。但是治疗地贫有很多方法,而吸人血并不能治疗地贫,这则新闻真实性无从考究,但是已经引起了我们对地中海贫血的关注。
说到地中海贫血,这个病可以说是全球人群中发生率最高、危害最为严重的遗传病之一,全球地贫人口的地贫基因携带率约为4.83%。
什么是地中海贫血?
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血,又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的,所以称为“地中海贫血”。
地中海贫血是由于遗传的基因缺陷,致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所导致的贫血或病理状态。
地中海贫血的遗传方式是常染色体不完全显性遗传,也就是男女都可得病,如果父母双方均有此病的基因并共同将此基因传给孩子,则会产生很严重的贫血,即所谓“纯合子”。
如果只有一方的患病基因遗传给孩子,则成为“杂合子”,这种情况下一般只发生轻度的贫血。
关于地中海贫血的危害
1、轻度没有什么危害
轻度地中贫血没有什么危害,患者就像正常人一样,没有什么特别的不良反应,家人也无需太注意,跟平常生活一样,不要进行特别的照顾。
2、中、重度给患者带来痛苦
中、重度的地中海贫血会使患者出现贫血的症状,浑身无力、营养不良、肝脾肿大、黄,随着年龄增长会越来越严重。骨骼也会变大,导致头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距宽的面容改变。还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害,导致心力衰竭死亡。
目前,对于重度地贫患者的治疗有两种方法:
一是输血治疗,即终生规则输血和使用祛铁剂;二是造血干细胞移植。
由于造血干细胞移植治疗地贫受到必须具有配型相合供体等因素的限制,所以终身的输血治疗成了相当多重型地贫患儿的选择。血色素至少要90g/L,孩子才能正常发育,血色素过低导致孩子生长发育不良、面容变形、乏力、正常活动受限甚至早亡,所以必须规则地输血,保持血色素大于90g/L。
在输血的同时还需要规范化祛铁,如果不用祛铁剂,铁会沉积在心脏、肝脏、肺部等脏器,患儿仍有生命危险。重度地贫患儿如果不输血,几乎很难活到青春期;只输血不祛铁,也很难活到20-30岁;两者同时进行,能至少活到40-50岁。目前国内地贫患儿的治疗一般都是口服或静脉使用祛铁药,使用静脉药物祛铁时患儿一般每周需输注5次,每次至少维持6-8小时,通常是使用自动注射泵在患儿睡觉时进行注射。
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