从“魏则西事件”看滑膜肉瘤

　　这几日一篇关于搜索和医院的网文，在各大社交平台刷屏。被查出患有“滑膜肉瘤”这种罕见病的大学生魏则西，辗转多家医院，病情不见好转。后通过百度搜索找到武警北京总队第二医院，在花光东凑西借的20多万元后，仍不幸去世。这一起备受关注的“魏则西事件”起于问答社区知乎。知乎网友魏则西是西安电子科技大学计算机系学生，于2年前体检后得知罹患“滑膜肉瘤”晚期。那么什么是滑膜肉瘤呢？据魏则西生前描述，该疾病为“一种很恐怖的软组织肿瘤，目前除了最新研发和正在做临床实验的技术，没有有效的治疗手段。”

　　滑膜肉瘤(synoviosarcoma)是一种恶性程度很高的软组织肉瘤，起源于具有滑膜分化的间叶细胞，但罕见于关节内。滑膜肉瘤是第四常见的软组织肉瘤，它很少从关节滑膜发生，而是从关节附近的软组织内发生，有时甚至远离关节。好发于四肢，约70%发生于下肢，特别在膝关节附近，其次为足及踝部，上肢以肘部为多。

　　滑膜肉瘤病因

　　1、遗传：是亲子之间以及子代个体之间性状存在相似性，表明性状可以从亲代传递给子代，这种现象称为遗传(heredity)。但在遗传学上，指遗传物质从上代传给后代的现象，目前已知地球上现存的生命主要是以DNA作为遗传物质。遗传对于优生优育是非常重要的因素之一，除了遗传之外，决定生物特征的因素还有环境，以及环境与遗传的交互作用。

　　2、外伤：身体或物体由于外界物体的打击、碰撞或化学物质的侵蚀等造成的外部损伤，这些损伤都可能会引发滑膜肉瘤。

　　3、疾病因素：如骨外软骨肉瘤、膝关节结核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。

　　滑膜肉瘤的症状

　　1、临床表现：以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。

　　2、自然病程：原发肿块生长缓慢，起初推挤邻近软组织和骨，随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比，那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤，远隔部位转移主要到肺（病变通常表现为ⅡB期肉瘤）。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比，手足部的病变进展较慢且无痛。

　　3、发病部位：此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围，肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。

　　滑膜肉瘤的治疗方法有哪些？

　　滑膜肉瘤恶性程度高，组织学来源至今不明，生物学行为极其复杂，局部复发率及远处转移率很高，必须由专业团队采用严格规范的多学科联合治疗方能得到良好的控制。

　　1、手术。滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，初次手术能否获得足够的外科边界是决定滑膜肉瘤复发率及预后最重要的影响因素，所以要力争广泛彻底切除。切除不彻底，局部复发率极高。有淋巴转移者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术，肺部转移灶也可行局部切除提高生存率。

　　2、放疗。放疗是治疗滑膜肉瘤的重要手段，大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，若病变对术前放疗和（或）术前化疗有反应时，则局部边缘切除后复发率将大大降低（由50以上降至10%以下）。当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常也可使该病获得缓解。

　　3、化疗。辅助化疗偶尔可产生较好的效果，可以使原本需要截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和（或）远处部位转移灶的最终治疗方法，但仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。

　　4、其他治疗。晚期病例可以采用局部微波治疗等，包括免疫治疗等全身靶向治疗尚处临床实验阶段，疗效不明。