近日,北京协和医院胰腺疑难病会诊中心迎来了第200次胰腺疾病会诊,总接诊例数达1582例。会诊帮助多例罕见、疑难病例明确了诊断,找到了治疗出路。
43岁的C先生在一年内被查出全身患有多种癌症:胰腺内分泌肿瘤、颅内多发血管母细胞瘤、左肾透明细胞癌、左肾上腺嗜铬细胞瘤、腹膜后副神经节瘤及视网膜血管母细胞瘤。他的多位直系旁系亲属,包括母亲、二姐、小弟、小姨、小舅等先后死于癌症。什么原因导致C先生肿瘤缠身呢?会诊中心众专家经过缜密研究,终于找出了幕后元凶。原来,这是一种被称为“希佩尔-林道综合征”(VHL综合征)的罕见病。C先生在协和接受了多次手术,所患肿瘤被逐一摘除。VHL在临床上极为罕见,因而易被漏诊或误诊。
协和胰腺会诊纠正了不少误诊病例,成功地挽救了患者生命。64岁的L先生在一次例行体检中发现肿瘤标志物CA199增高,CT显示胰腺钩突部异常密度影,胰管轻度扩张,但因超声内镜穿刺未找到瘤细胞,L先生就没有再追查下去。半年后的一次酒后,L先生感到腹胀不适,被按照胰腺炎治疗一月余,症状仍未缓解,于是来协和胰腺会诊中心寻求帮助。CT显示其胰头部软组织密度占位,提示恶性可能性较大。经会诊专家讨论,大家一致认为恶性肿瘤可能性较大,很快就为L先生行胰十二指肠切除手术。术后病理回报为胰腺癌,验证了专家们的预判。由于发现及时,为早期胰腺癌的手术治疗赢得了机会。
然而并不是所有的患者都能像L先生这么幸运。近年来胰腺疾病的发病率逐年上升,但其诊断治疗仍为医学难题。特别是像胰腺癌等具有临床表现多样化、个性化、不典型,治疗手段有限,效果不理想,极易误诊漏诊等特征。有表现为消化不良、胃食管反流等被按胃病治的;有因血糖高被误诊为糖尿病的;有因腰背疼痛按骨科疾病治的;还有的表现为梗阻性黄疸,按肝功能损害的思路治的。由于胰腺癌病情进展很快,一旦误诊误治,将丧失最佳治疗机会。
为改变这一局面,北京协和医院院长赵玉沛院士于2010年5月11日牵头成立了协和胰腺疑难病会诊中心。中心集中了胰腺外科、消化内科、肿瘤内科、内分泌科、病理科、超声科、放射科、放疗科、核医学科、麻醉科等10个科室的20多位国内专家,通过集体阅片讨论,为每一位疑难病患者寻求最佳诊治方案。会诊中心成立以来,像C先生、L先生这样的病患,通过多学科协作诊疗,很快明确了病因,获得了及时治疗,生存质量得到了极大改善。中心创建的“医生围绕病人转”的医疗服务模式,为大型综合医院整合多学科资源优势解决疑难病罕见病提供了思路。
据统计,从2010年5月到2014年6月会诊的1338个病例中,胰腺癌占到62%,胰腺炎占到11%,神经内分泌肿瘤占到9%,囊腺瘤占到6%,胰腺囊性肿瘤和导管内乳头状黏液瘤(SPT+IPMN)到2%,其他为10%。
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