女孩患罕见病以车代步11年脊髓栓系综合征为哪般？

2015-04-01 来源：健客网社区标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：多见于成人，有腰背部和下肢放射性疼痛、麻木，呈节段性分布，症状多由咳嗽、弯腰、踢腿、直腿抬高等动作而诱发。MRI检查可明确诊断。

　　2015年03月广东省惠州市的代薇因一出生腰部皮肤就透明如纸，确诊为罕见的“脊髓栓系综合征”，自小不能行走，坐了11年扭扭车，被称为“扭扭车女孩”被媒体报道后引起了社会的关注。

　　脊髓栓系综合征是什么？

　　脊髓拴系综合征是可能是先天（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰骶椎管手术）等原因造成，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。

　　随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多，神经学损害呈进行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征。

　　脊髓栓系综合征的鉴别诊断：

　　(1)胆脂瘤、皮样囊肿及畸胎瘤

　　多数在出生时就存在，囊内含有皮脂和脱落的上皮，后两者尚有毛发、度脂腺、汗腺等组织。由于本病好发于腰骶部，症状与脊髓栓系综合征相似，且可出现脊椎骨质受压改变(椎管增宽、椎弓根间距加宽、椎体后缘内凹)或伴发脊柱裂。但本组肿瘤多位于硬脊膜下，部分病人有反复发作的颅内炎症，MRI可明确诊断。脊髓栓系综合征有圆锥下移、终丝增粗.而脊髓栓系综合征没有。

　　(2)腰椎间盘突出

　　多见于成人，有腰背部和下肢放射性疼痛、麻木，呈节段性分布，症状多由咳嗽、弯腰、踢腿、直腿抬高等动作而诱发。MRI检查可明确诊断。

　　(3)腰肌劳损

　　多由劳累或剧烈动作所致，经理疗后缓解，MRI上圆锥、终丝、椎体无异常。

　　脊髓栓系综合征的预后及注意点：

　　脊髓栓系综合征病人不治者症状多进行性加重，一旦出现某一功能器质性损害，则手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。及时和正确手术后，疼痛和感觉障碍多能缓解，但膀胱和直肠功能恢复多不满意。成人型TCS手术难度和疗效均较儿童型大和差。