暴发性1型糖尿病是2000年由日本学者Imagawa等提出的1型糖尿病的新亚型。归类于特发性1型糖尿病,以急骤起病、胰酶升高并缺乏胰岛相关抗体为特征。
该型糖尿病超急性起病,代谢紊乱严重,预后凶险,如未及时诊断和治疗,常导致患者在短期内死亡,是代谢内分泌疾病中的急危重症。暴发性1型糖尿病患者起病凶险,多数存在严重高血糖、酸中毒及电解质紊乱,且难以纠正。所有的患者均依赖胰岛素治疗,胰岛功能更差,且使用剂量明显高于1A型糖尿病患者,发生糖尿病相关并发症的风险更高,是代谢内分泌疾病中的急危重症。
专家介绍,暴发性1型糖尿病的临床表现为胰岛B细胞功能完全丧失、病情进展迅速,预后极差。与典型的1型糖尿病相比,发病患者的年龄大、病程短、酮症酸中毒程度重。此外,暴发性1型糖尿病患者起病前大多有流感症状或胃肠道症状,而自身抗体如等大多为阴性,大部分患者血清胰酶升高,女性可能在妊娠期间或产后迅速起病。
经典1型糖尿病患者起病时一般尚有少量胰岛功能残存,而暴发性1型糖尿病患者起病时胰岛功能已几乎完全丧失,缺乏胰岛素分泌能力,需终身接受胰岛素治疗,且剂量大。日本5年随访资料显示暴发性1型糖尿病比经典1型发生微血管并发症的风险更高,表明其长期预后差。应指导患者定期对血脂、血压、糖化血红蛋白、眼底、尿白蛋白、足部进行检测筛查并发症。
Imagawa等提出暴发性1型糖尿病应具备以下3点:
①血糖症状出现1周内即发展为酮症或酮症酸中毒;
②首诊时血糖等于或超过16.0mmol/L,糖化血红蛋白小于8.5%;
③尿C肽小于10μg/d或空腹血清C肽少于0.1nmol/L和刺激后(餐后或胰高血糖素)血清C肽小于0.17nmol/L。
另外可有其它特征:
①胰岛相关抗体通常为阴性;
②发病常在1周之内,但也有患者在1~2周之内;
③部分患者血清胰酶(包括淀粉酶)升高;
④部分患者有发热、上呼吸道感染或胃肠道等前驱症状;
⑤该病可发生在妊娠或分娩后。
(实习编辑:李智翔)
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