随着人类对肿瘤认识的不断深入,医学界不仅能查实肿瘤原发部位,而且通过探究肿瘤的起源细胞摸索治疗方案。有一类起源于胰腺神经内分泌细胞的肿瘤,由于检出率的上升,距离人们不再遥远。而靶向药物能够直击肿瘤细胞生长和存活的靶点,被认为对这类较为罕见肿瘤的1级和2级有效。
胰腺神经内分泌肿瘤因为发生在胰腺,既往常常与胰腺癌混为一谈。其实,神经内分泌肿瘤可发生于人体整个神经内分泌系统,也就是说,全身凡是分布神经内分泌细胞的脏器和部位皆有可能,甚至头皮,但比较多见的累及部位是胃、肠,最常见的是胰腺。
第二军医大学附属长海医院邵成浩教授介绍,按肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将胰腺神经内分泌肿瘤分为两大类――有功能性和无功能性。两者均具有恶性肿瘤的特质。
无功能性的胰腺神经内分泌肿瘤,早期大多数都没有典型症状,患者是在疾病进展或出现相关压迫症状之后被诊断出来。也有体检发现肿块或肿瘤转移后才受到重视,并经组织病理诊断得到确诊。无功能神经内分泌肿瘤诊断时往往是晚期,有远处转移的晚期患者平均生存期不超过2年。肝转移为多。
有功能性的神经内分泌肿瘤,常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状,易与内分泌原发疾病相混淆。比如,胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其他还有视物模糊、精神异常等。又如,胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现。
局限在胰腺的神经内分泌肿瘤可通过手术切除达到根治;但如果是发生转移的、晚期神经内分泌肿瘤,无法通过手术根治,可根据适应症遵医嘱运用靶向药物多靶点酪氨酸激酶抑制剂。
神经内分泌肿瘤的早期诊断难度较大,现有的手段以检测特异性的异常分泌激素水平和各种影像学检查为主。已知对该病诊断比较有帮助的是血液中非特异性标志物嗜铬蛋白A升高,其早于影像学改变,能够对肿瘤发展及转归起预测作用。
(实习编辑:刘睿昌)
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