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病例分析:B 型胰岛素抵抗综合征一例

2019-06-05 来源:掌上糖医  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:后期复查结果显示:空腹血糖降至106mg/dL,空腹胰岛素降至48μU/mL,空腹胰岛素原降至22.1pmol/L,且黑棘皮症有明显改善。此外,患者在高血糖复发后使用抑制剂硫唑嘌呤一年直至该症状有所改善。

B型胰岛素抵抗综合征(TBIR)是以胰岛素受体抗体的大量表达为病因,并导致严重胰岛素抵抗伴高血糖或低血糖症状的一种罕见疾病。患者糖尿病(DM)症状较严重但通常较短暂,且对外源性胰岛素敏感性较差,糖尿病酮症酸中毒(DKA)症状仅在严重的糖尿病患者内发生。

病情回顾

患者,女,39岁,尼日利亚人。因近半年来体重减轻25Kg,伴有新发的高血糖前来就诊,糖化血红蛋白1个月之前为6.3%,现上升为9.8%。

查体发现

患者体重45Kg,体重指数16Kg/m2,身体健康状况正常。颈部、耳周及眼周皮肤呈

「天鹅绒」样改变,且颜色加深,腋窝、肘窝符合黑棘皮病改变。其它查体结果均无明显异常。无妊娠期糖尿病病史,无胰腺、内分泌及自身免疫性疾病病史。无家族糖尿病或自身免疫性疾病病史。

实验室检查

排除DKA及高渗性高血糖症状的可能,谷氨酸脱羧酶、胰岛细胞及胰岛素抗体滴度均低于正常值。空腹C肽浓度高达8.56ng/mL(参考范围:0.80~3.10ng/mL),腹部及骨盆增强CT结果未发现胰腺或肾上腺疾病及腹腔内恶性肿瘤。

治疗

该患者出院并接受二甲双胍和甘精胰岛素药物治疗。

再次入院病情

一个月以后,该患者由于虚弱,体重进一步减轻,食欲减退再次入院检查。

实验室检查

随机血糖441mg/dL,阴离子间隙结果提示代谢性酸中毒并出现明显酮尿,糖化血红蛋白为12%。

治疗:

由于上述症状完全符合DKA临床表现,因此该患者接受胰岛素强化治疗(>1000U/d),但高血糖症状仍未改变。

进一步做实验室检查

甘油三酯72mg/dL,高密度脂蛋白胆固醇36mg/dL,低密度脂蛋白胆固醇160mg/dL。空腹血糖276mg/dL,且相应空腹胰岛素浓度高达>300μU/mL(参考范围:2~15μU/mL)。空腹血清胰岛素原高达79.9pmol/L(参考范围:≤18.8pmol/L),上述诊断支持内源性高胰岛素血症。血清C4、C3补体浓度<16mg/dL,抗核抗体滴度1:2560,其它抗体检测结果呈阴性。

最后诊断:

基于上述检查结果及明显升高的抗胰岛素受体抗体滴度(AIRAs),考虑该患者为系统性红斑狼疮伴发TBIR。

治疗措施:

1.利妥昔单抗静脉滴注联合甲基强的泼尼松治疗。

2.环磷酰胺作为免疫抑制剂,由于具有卵巢毒性,因此患者拒绝使用。

3.胰岛素1500U/d。

4.在接受利妥昔单抗及甲基强的泼尼松治疗的基础上,每月口服4天地塞米松,40mg/d。

治疗结果

患者接受上述治疗4月后出院。出院后,患者胰岛素用量由500U/次降至100U/次,且于免疫抑制剂开始服用的9个月后完全停用。后期复查结果显示:空腹血糖降至106mg/dL,空腹胰岛素降至48μU/mL,空腹胰岛素原降至22.1pmol/L,且黑棘皮症有明显改善。此外,患者在高血糖复发后使用抑制剂硫唑嘌呤一年直至该症状有所改善。

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