经典病例：全身皮肤黏膜色素沉着2月余

2018-01-31 来源：医脉通内分泌科标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：女性，27岁，因“全身皮肤黏膜色素沉着2月余”于2011年10月入院。患者5个月前出现腹痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在当地医院予对症处理后好转。同时出现乏力、怕冷、手指末端色素沉着，并逐渐全身皮肤色素沉着。

病史特点

女性，27岁，因“全身皮肤黏膜色素沉着2月余”于2011年10月入院。患者5个月前出现腹痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，在当地医院予对症处理后好转。同时出现乏力、怕冷、手指末端色素沉着，并逐渐全身皮肤色素沉着。3个月前突然出现右侧头部针扎样疼痛伴恶心、呕吐，至南京军区总医院急诊，查皮质醇偏低，头颅MRI提示右侧小脑天幕区硬膜下出血。今为进一步诊治门诊拟“糖尿病”收入院。近3月体重明显减少5kg，饮食正常，大小便正常。无药物过敏史，无输血史。个人史、家族史均无特殊。月经史：初潮15岁，5~7/37，末次月经2011年10月1日，月经量中等，无痛经。已婚未育。

体格检查

T：36°C，P：94次/min，R：18次/min，BP：100/60mmHg。身高160cm，体重49kg，BMI19.14kg/m2，腰围70cm，臀围88cm，腰臀比0.90。自主体位，神志清，精神可，发育正常。全身皮肤色素沉着明显，无皮下结节。无满月脸、皮肤菲薄，水牛背。浅表淋巴结未及肿大。甲状腺未触及明显肿大。双肺呼吸音粗，双下肺未闻及湿性啰音。心界不大，心率94次/min，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。全腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，腹部无包块，肾区无叩痛，移动性浊音（-）。双下肢无水肿。四肢肌力及肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。

辅助检查

实验室检查(2011-10)

血常规：WBC3.93×109/L↓（4~10），GRAN%41.67%↓（50~70），LYM%44.3%↑（20~40），HGB111g/L（120~160），PLT150×109/L(100~300)；

尿常规、粪常规、肝肾功能、血电解质、血脂均未见异常；

甲状腺功能：FT35.6Pmol/L(2.8~7.1)，FT418.9Pmol/L(13~23)，TSH2.97mIU/L(0.34~5.6)，TG，TPOAb、TGAb均无明显异常；

皮质醇：8:000.04μg/dl（8.7~22.4），16：000.03μg/dl（0~10）；

ACTH：8:002000↑pg/ml(7.2~63.3)，16:002000↑pg/ml；

醛固酮：立130ng/L（80~370），卧137ng/L（30~200）

肾素：立0.547↓ng/ml/h（0.93~6.56），卧2.1↑ng/ml/h（0.05~0.79）

血管紧张素Ⅱ：立472.3↑ng/L（55.3~115.3），卧243.7↑ng/L（0.05~0.79）

性激素：GH、LH、FSH、PRL和T均在正常范围

甲状旁腺激素：16.11pg/ml。

影像学检查

1.（2011-10，我院）窦性心动过速（104次/分）；

2.（2011-10，我院）胸片未见异常；

3.（2011-10，我院）腹部彩超：肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、肾脏未见异常；

4.（2011-10，我院）肾上腺CT增强：双侧肾上腺占位，考虑腺瘤可能性大；

5.（2011-10，我院）头颅增强MRI及MRA：头颅未见异常，左颈外动脉起始处狭窄。

问题

1.该患者皮肤色素沉着的原因？

2.如何治疗？

诊断与治疗

诊断

1.原发性肾上腺皮质功能减退症；

2.右侧小脑天幕区硬膜下出血。

治疗

1.补充激素：强的松5mg8:00口服，2.5mg16：00口服；

2.保护胃黏膜：法莫替丁20mg口服2次/日。

分析与讨论

1.该患者主要症状为：全身皮肤黏膜色素沉着伴腹痛、恶心、呕吐。皮质醇明显减低。肾上腺CT增强：双侧肾上腺占位，考虑腺瘤可能性大。肾上腺皮质功能减退诊断明确。

2.肾上腺皮质功能减退症(adrenocorticalhypofunction)按病因可分为原发性(primary)和继发性(secondary)。

3.原发性者又称Addison病，由于自身免疫、结核、感染、肿瘤、白血病等破坏双侧绝大部分的肾上腺所致。包括两方面病理生理因素：肾上腺皮质激素分泌不足和促肾上腺皮质激素(ACTH)及其相关肽如促黑素的分泌增多。典型的艾迪生病肾上腺破坏一般都在90%以上，而且不仅影响束状带和网状带也影响球状带，肾上腺结核还影响髓质。因此，糖皮质激素、肾上腺性激素和盐皮质激素同时缺乏。糖皮质激素即皮质醇缺乏可引起乏力、倦怠、食欲减退恶心和体重下降；可引起糖原异生能力减弱，肝糖原耗竭及对胰岛素敏感性增加不耐饥饿易出现低血糖；应激能力下降易患感冒和其他感染。盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多，体液丢失，血容量下降、体位性低血压低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒；加之糖皮质激素对儿茶酚胺“允许”作用减弱，心搏量和外周阻力下降，进一步加重体位性低血压；肾脏对自由水的消除能力减弱，易发生水中毒。肾上腺性激素主要是弱雄激素的缺乏在女性表现比较明显，为阴毛和腋毛的脱落和性欲下降。ACTH和促黑素的分泌增多可引起皮肤黏膜色素沉着。

4.继发性肾上腺皮质功能减退症是由于垂体的疾病引起ACTH的分泌不足或下丘脑的疾病引起的CRH的分泌不足，继之垂体ACTH分泌不足其结果都可引起肾上腺皮质醇及去氢表雄酮和雄烯二酮的分泌不足。其原因有：(1)长期大量摄入外源糖皮质激素：长期大量摄入外源性糖皮质激素是最常见的继发性肾上腺皮质功能减退症的原因下丘脑-垂体-肾上腺轴处于严重的抑制状态。肾上腺皮质功能低下的症状，常常在停药48h内出现。这种低下在停药后可持续长达1年以上。(2)席汉(Sheehan)病垂体瘤卒中和颅脑外伤：因产后垂体出血坏死引起的席汉病、垂体瘤卒中和颅脑外伤引起的垂体柄损伤都可引起急性垂体前叶乃至全垂体功能低下，其中包括继发性肾上腺皮质功能减退症。垂体ACTH瘤和肾上腺皮质醇分泌瘤术后，下丘脑垂体肾上腺轴仍处于抑制状态肾上腺皮质功能一般需要半年至1年才能恢复。(3)下丘脑垂体占位、浸润和感染等疾病：可引起整个垂体前叶激素低下表现，肾上腺皮质功能减退是其中表现之一。(4)孤立性ACTH缺乏：少见，且病因不详。

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