肢端肥大症五问
摘要：肢端肥大症和巨人症一般是因生长激素（GH）持久过度分泌引起的内分泌代谢疾病。发生于青春期前、骨骺未融合者表现为巨人症；发生于青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大症。肢端肥大症相对罕见，你对其了解多少？一起来做个小测试吧！
肢端肥大症和巨人症一般是因生长激素（GH）持久过度分泌引起的内分泌代谢疾病。发生于青春期前、骨骺未融合者表现为巨人症；发生于青春期后、骨骺已融合者表现为肢端肥大症。肢端肥大症相对罕见，你对其了解多少？一起来做个小测试吧！
1.以下哪一项为肢端肥大症的最常见原因？
A.下丘脑肿瘤引起生长激素（GH）释放激素（GHRH）分泌增加
B.非内分泌肿瘤的异位GHRH分泌
C.垂体瘤或增生
D.非内分泌肿瘤的异位GH分泌
过量IGF-I作用的原因分为以下三类：
●原发性垂体瘤导致生长激素分泌过量
●GHRH分泌增加或下丘脑功能失调
●IGF结合蛋白分泌过量，从而延长循环IGF-I半衰期
目前为止，大多巨人症或肢端肥大症患者存在GH激素分泌型垂体瘤或增生，导致GH分泌增加的其它原因相对少见，包括下丘脑肿瘤引起的GHRH分泌增加、异源性GHRH分泌和异源性GH分泌。故选C。
2.以下哪一项有关肢端肥大症流行病学的表述最准确？
A.巨人症比肢端肥大症更常见
B.肢端肥大症通常诊断延误
C.肢端肥大症发病年龄以10~20岁者多见
D.男性相对于女性更可能患病
巨人症的发病非常罕见，迄今约100例报告。肢端肥大症相对于巨人症更常见，年发病率3-4/100万，患病率为40-70/100万。
肢端肥大症的发病年龄以20~29岁者多见；起病隐匿，疾病诊断一般延迟5~15年，平均延迟8.7年。男性肢端肥大症诊断的平均年龄为40岁，女性为45岁。肢端肥大症的发病无性别差异。故选B。
3.以下哪一项在肢端肥大症患者中更常见？
A.视野缺损
B.高泌乳素血症
C.性激素缺乏
D.凸颌
肢端肥大症起病隐匿，症状可能先于诊断数年。其症状可由以下两方面因素引起：症状由颅内肿瘤占位引起、症状由GH/IGF-I过量引起。肿瘤占位引起的症状受颅内肿瘤大小的影响。头痛和视野缺损为最常见症状。而GH/IGF-I过量引起的症状如下：四肢软组织增厚和肿大、凸颌、自觉鞋帽及手套等变小、出汗多、唇厚舌大、关节炎、阻塞性睡眠呼吸暂停的发生率增加、糖耐量减退或
糖尿病、高磷血症、高甘油三酯血症、
结肠息肉等。故选A。
4.以下哪一项对于肢端肥大症诊断的表述准确？
A.所有疑似肢端肥大症的患者应该常规行影像学检查
B.GH是肢端肥大症最可靠的生化指标
C.大多数肢端肥大症患者口服葡萄糖后GH水平在5-10ng/mL
D.疑似肢端肥大症的患者IGF-I值升高，表明体内GH过量
IGF-I是肢端肥大症最可靠的生化指标。符合肢端肥大症临床表现的患者在出现IGF-I值升高时一般表明患者体内GH过量。IGF-I不仅可以用于疾病的诊断还可用于治疗效果的监测。一般在肢端肥大症生化诊断明确后行影像学检查。仅有少部分肢端肥大症患者口服葡萄糖后GH水平在5-10ng/mL。故选D。
5.以下哪一项有关肢端肥大症治疗的表述准确？
B.放射治疗常规用于大部分肢端肥大症患者
C.对于大部分肢端肥大症患者，垂体切除术是主要的治疗方法
D.生长抑素、多巴胺类似物和GH受体拮抗剂应常规用于需要手术的肢端肥大症患者
2014年美国内分泌学会发布了“肢端肥大症诊断和治疗临床实践指南”。建议包括：
●对于大部分肢端肥大症患者，垂体的肿瘤切除为主要治疗选择。
●为确定是否有肿瘤残余，手术后至少12周后应行影像学检查
●应该全面评估垂体瘤和垂体机能减退对患者造成的损害
●药物治疗仅用于伴有持续性术后疾病的患者
一般来讲，如果手术后GH分泌过多推荐放射治疗。药物治疗仅作为GH瘤的辅助方法。生长抑素、多巴胺类似物和GH受体拮抗剂是治疗GH过量的主要选择，一般用于初次
手术失败后以诱导完全缓解。故选C。
综上所述，答案为C、B、A、D、C
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