发病机制
(一)高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周,故患者尿中可滴定酸及铵离子(NH4+)减少,尿液不能酸化至pH<5.5,pH下降,血清氯离子(Cl-)增高。但是,阴离子间隙(AG)正常,此与其他代谢性酸中毒不同。
(二)低钾血症
管腔内H+减少,从而钾离子(K+)替代H+与钠离子(Na+)交换,使K+从尿中大量排出,导致低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。
(三)钙磷代谢障碍
酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收,并使1,25(OH)2D3生成减少,因此患者出现高尿钙、低血钙,进而继发甲状旁腺功能亢进,导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。
诊断
出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,化验尿中可滴定酸或(和)NH4+才减少,尿pH>5.5,远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。对不完全性远端RTA患者,可进行氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替),若获阳性结果(尿pH不能降至5.5以下)则本病成立。另外,尿与血二氧化碳分压比值(尿CO2/血CO2)测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等,对确诊远端RTA均有帮助。
治疗
(一)病因明确者应设法去除病因。
(二)纠正酸中毒应补充碱剂,常用枸橼酸合剂(枸橼酸100g,枸橼酸钠100g,加水至1000m1),此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。
(三)补充钾盐常口服枸橼酸钾。
(四)防治肾结石、肾钙化及骨病服枸橼酸合剂后,尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出,其溶解度高,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇[1,25(OH)2D3]治疗。
1.治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症。2.预防低钾血症当患者存在失钾情况。3.洋地黄中毒引起频发性、多源性早搏或快速心律失常。
健客价: ¥61.治疗低钾血症,各种原因引起的低钾血症,如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾利尿药、低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等。
健客价: ¥19治疗低钾血症各种原因引起的低钾血症,如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾利尿药、低钾性家族性周期性麻痹、长期应用糖皮质激素和补充高渗葡萄糖等;预防低钾血症。详见说明书。
健客价: ¥241.治疗低钾血症 各种原因引起的低钾血症, 如进食不足、呕吐、严重腹泻、应用排钾利 尿药、低钾性家族周期性麻痹、长期应用糖 皮质激素和补充高渗葡萄糖等。2.预防低钾血症当患者存在失钾情况,尤其是如果发生低钾血症对患者危害较大时(如洋地黄化的患者),需预防性补充钾盐,如进食很少、严重或慢性腹泻、长期服用肾上 腺皮质激素、失钾性肾病、以及Bartte's综合征等。3.洋地黄中毒引起频发、多源性早搏或快
健客价: ¥71.水肿性疾病 与其他利尿药合用,治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病,其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多,并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。 2.高血压 作为治疗高血压的辅助药物。 3.原发性醛固酮增多症 螺内酯可用于此病的诊断和治疗。 4.低钾血症的预防 与噻嗪类利尿药合用,增强利尿效应和预防低钾血症。
健客价: ¥181、水肿性疾病与其他利尿药合用,治疗充血性水肿肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病,其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多,并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。2、高血压作为治疗高血压的辅助药物。3、原发性醛固酮增多症螺内酯可用于此病的诊断和治疗。4、低钾血症的预防与噻嗪类利尿药合用,增强利尿效应和预防低钾血症。
健客价: ¥18用于低钾血症,亦可用于心肌炎、心肌梗死、心力衰竭等心肌代谢障碍病症的辅助治疗。
健客价: ¥161.水肿性疾病。 2.高血压。 3.原发性醛固酮增多症。 4.低钾血症的预防。
健客价: ¥181.水肿性疾病 与其他利尿药合用,治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病,其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多,并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。 2.高血压 作为治疗高血压的辅助药物。 3.原发性醛固酮增多症 螺内酯可用于此病的诊断和治疗。 4.低钾血症的预防 与噻嗪类利尿药合用,增强利尿效应和预防低钾血症。
健客价: ¥18电解质补充药。可用于低钾血症、洋地黄中毒引起的心率失常(主要是室性心率失常)以及心肌炎后遗症、充血性心力衰竭、心肌梗塞的辅助治疗。
健客价: ¥32