糖尿病分型 其实没那么简单

　　中华医学会糖尿病学分会第二十次全国学术会议（CDS2016）于2016年11月16日～19日在美丽的厦门召开。在会上，中南大学湘雅二医院的周智广教授介绍了糖尿病的分型，现总结要点如下。

　　糖尿病的分型（WHO，1999）

　　1型糖尿病：A自身免疫性；B特发性

　　2型糖尿病

　　妊娠糖尿病

　　特殊类型糖尿病：A.胰岛β细胞功能遗传性缺陷；B.胰岛素作用遗传性缺陷；C.胰腺外分泌疾病；D.内分泌疾病；E.药物或化学品所致糖尿病；F.感染；G.罕见的免疫性糖尿病；H.与糖尿病相关的遗传综合征等。

　　自身免疫性1型糖尿病——经典T1D

　　起病较急；

　　发病年龄较小（以青少年为主）；

　　「三多一少」较明显；

　　血浆基础胰岛素水平低于正常，葡萄糖刺激后胰岛素分泌曲线低平；

　　容易发生酮症或酮症酸中毒；

　　需要胰岛素维持治疗；

　　胰岛β细胞自身抗体阳性。

　　自身免疫性1型糖尿病：（Latentautoimmunediabetesinadults，LADA）

　　起病相对缓慢；

　　发病年龄较大（以成人为主）；

　　早期「三多一少」症状不明显；

　　很少肥胖，但肥胖不能排除本病的诊断；

　　经历一段或长或短不需要胰岛素治疗的阶段；

　　胰岛β细胞自身抗体阳性。

　　特发性1型糖尿病

　　急性起病；

　　胰岛β细胞功能明显减退甚至衰竭；

　　常以酮症（酸中毒）为首诊表现；

　　需要胰岛素维持治疗；

　　胰岛β细胞自身抗体（－）；

　　诊断时要排除单基因突变糖尿病和其他类型糖尿病。

　　暴发性1型糖尿病

　　起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染或胃肠道症状；

　　高血糖症状1周内出现酮症或酮症酸中毒；

　　初诊首次血糖大于16mmol/L和HbA1c小于8.5%；

　　起病时胰岛功能几乎完全丧失且不可逆；

　　多数患者出现胰酶、肌酶、转氨酶升高；

　　本病可发生在妊娠期或分娩后；

　　胰岛自身抗体如GADA等可为阴性。

　　2型糖尿病

　　90%糖尿病患者为T2D；

　　可见于任何年龄，以成人多见，起病缓慢；

　　体型多肥胖（代谢综合征）；

　　「三多一少」的症状不明显；

　　部分患者因慢性并发症、伴发病、餐后低血糖（3h～5h）或健康检查时化验发现；

　　早期无需胰岛素治疗。

　　妊娠糖尿病

　　妊娠中初次发现的任何程度的糖耐量异常；

　　不包括妊娠前已知的糖尿病患者（糖尿病合并妊娠）；

　　分娩后血糖可恢复正常；

　　是T2D的高危人群；

　　可能存在各种类型的糖尿病；

　　应在产后6周复查，确认其分型，并长期追踪。

　　特殊类型糖尿病

　　1.青年人的成年发病型糖尿病（MODY）

　　一组高度异质性的单基因遗传病（常染色体显性）；

　　有三代或以上家族发病史；

　　25岁以前发病；

　　不容易发生酮症；

　　临床表现类似于T2D；

　　5年内无需胰岛素治疗。

　　2.线粒体基因突变糖尿病

　　最早发现线粒体＋RNA亮氨酸基因3243位点突变（A→G）;

　　X伴性单基因遗传病（母系）；

　　发病较早，体型消瘦；

　　β细胞功能逐渐减退，自身抗体（－）；

　　常伴有神经性耳聋或其他神经肌肉表现。

　　糖尿病分型复杂的原因

　　遗传背景的复杂性；

　　环境因素的可变性；

　　发病机制的多元性；

　　临床表现的多样性；

　　检测技术的局限性。