关注硬皮病 防止突发病变打得你措手不及

硬皮病是一种全身性的疾病，要是没有及时的发现治疗会导致身体其它器官的病变。这是一种对身体有很大危害的疾病，要时刻警惕它的发生。今天就带大家了解下什么是硬皮病。

硬皮病的病因

遗传因素

根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

感染因素

不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

血管异常

患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管；组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

结缔组织代谢异常

患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

免疫异常

在患者体内可测出多种自身抗体。患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。

硬皮病的病变

水肿期：主要表现为对称性非凹陷性、无痛性水肿，皮肤紧张变厚，皱纹消失，皮肤苍白，手指光滑呈腊肠样。开始由四肢末端发病的，可逐渐向前臂、肩部蔓延。由躯干发病的常向周围扩张。经过数周或数月后，皮肤渐渐增厚进入硬化期。

硬化期：皮肤硬化发亮呈蜡样，皮肤弹性减低或消失，用手不能捏起。如果病变发生在面部，可出现假面具面孔：表情呆滞，眼睑活动受限。张口困难，口唇变薄，口裂变小，口周围皮肤收缩呈放射状。尽量张口时测量上唇与下唇间最大距离较正常人明显缩小。如果病变发生在手指，可使手指伸屈受限。如果病变发生在胸部，可出现胸部紧束感。所有患处皮肤均可出现色素沉着或色素脱失，毛发稀少，皮肤瘙痒或有异物感。

萎缩期：皮肤变薄如牛皮纸，皮下组织与肌肉萎缩紧贴于骨骼，硬如木板。患处汗毛与毛发可出现脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。齿龈萎缩，齿槽骨吸收。