M蛋白血症的皮肤表现

M蛋白是单克隆浆细胞或B淋巴细胞大量增殖所分泌的异常免疫球蛋白分子或其片段（如轻链、重链），常见于多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、原发性系统性淀粉样变及重链病等。POEMS综合症、硬化性粘液水肿、特发性系统性毛细管漏综合征、Schnitzler综合征等也会出现M蛋白血症。

多发性骨髓瘤为起源于骨髓的浆细胞源性恶性肿瘤，分泌单克隆免疫球蛋白或轻链。皮肤黏膜表现以淀粉样变和舌肥大常见，其他可见坏疽性脓皮病与黄瘤病等损害。巨球蛋白血症为血液出现异常增多的lgM。皮肤可表现为手足发绀、网状青斑、坏死、溃疡、紫癜及神经病变等。原发性系统性淀粉样变的M蛋白为克隆性免疫球蛋白轻链或轻链片段。皮肤黏膜表现为：（1）紫癜性损害，以眶周紫癜具有特异性；（2）巨舌，为本病特征性表现，可伴有蜡样光泽的丘疹；（3）丘疹、结节，肤色或琥珀色蜡样光泽具有特征性；（4）大疱，或出血性大疱，预后可遗留粟丘疹；（5）硬皮病样损害，见于面部、肢端等处；另可见甲板改变及脱发等。重链病为一组临床罕见疾病。γ重链病见于各年龄组，以乏力、发热、全身淋巴结肿大为主要表现。10%～15%伴发皮肤黏膜损害，其中颈部淋巴结肿大、腭部红斑、水肿具有特征。

POEMS综合征为克隆性浆细胞增殖性疾病或副肿瘤综合征。以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、单克隆γ球蛋白血症、皮肤病变为主要特征。皮肤表现以色素沉着和多毛常见。其他可见皮肤血管瘤、杵状指、肢端紫绀等。原发性皮肤浆细胞瘤临床罕见，属原发性皮肤B细胞淋巴瘤的一种，临床为无痛性单发或多发紫红色或暗红色结节或斑块，偶见表面糜烂、溃疡。免疫组化提示，CD38、CD138、CD79a阳性，克隆性免疫球蛋白或轻链表达，CD20及T淋巴细胞标志阴性。继发性皮肤浆细胞瘤，常指继发于多发性骨髓瘤，可由皮损下方骨病灶直接蔓延或皮肤转移所致。

反应性浆细胞增多症是由于各种病因或原发性疾病引起的继发性骨髓成熟浆细胞增多（偶见幼稚浆细胞），临床表现主要与原发疾病有关。硬化性粘液水肿是以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变，病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性粘多糖过度沉积为特征的代谢障碍性疾病。冷球蛋白血症I型常有皮肤受累，表现为双网状青斑及手足发绀、紫癜、梗死或溃疡。冷凝集素病即IgM，高滴度时可使红细胞发生凝集，阻塞微循环而发病。Schnitzler综合征属罕见、系统性炎症性疾病。慢性荨麻疹、间断发热及单克隆性IgM蛋白血症为其典型特征。抗H1受体阻断剂无效。特发性系统性毛细血管渗漏综合征为一过性重度低血压性休克、低白蛋白血症及全身性水肿，病死率约为35%～70%。