病例挑战:多发性皮疹伴多饮多尿
近期来自美国犹他大学的住院医师Jessica等人在JAMADermatol杂志的ClinicopathologicalChallenge版块刊登了一则精彩病例,并在文中设有诊断挑战及解析,一起来学习。
患者为20余岁女性,全身大量黄褐色及红褐色丘疹,位于上眼睑、眶下缘、双侧腋窝、乳房皱褶、下背部、臀部、髋部、腹股沟皱褶和近端大腿。
患者皮损于6月前初发于右侧腋窝,无症状。
3月前开始出现多饮、多尿和夜尿。无其他特殊症状或特殊病史,无类似家族史。查体未见黏膜及其他部位受累。
随后对右侧及左侧腋窝皮损行削除活检并行组织病理学检查
镜下表现及临床经过
组织病理:示真皮浅层泡沫状组织细胞、淋巴细胞和稀疏嗜酸性粒细胞浸润,同时可见多核巨细胞,其中包括Touton细胞.疫组化染色示CD68强阳性(图D),S100及CD1a阴性。
辅助检查:全血细胞计数及生化检查未见异常。脂质检查示高密度脂蛋白胆固醇(73mg/dL,正常值为40-59mg/dL)升高,余指标未见异常。
骨骼检查、血清蛋白电泳和免疫固定电泳未见异常。
尿液渗透压、血清渗透压、抗利尿激素、促甲状腺激素、促黄体激素、促卵泡激素、催乳素和生长激素均在正常范围。
MRI示垂体漏斗部明显增厚。
医生曾与患者讨论治疗方案,患者拒绝治疗。
诊断:C.播散性黄瘤
病例学习
播散性黄瘤(xanthomadisseminatum,XD)是一种罕见、良性、正常脂血症的非朗格汉斯细胞组织细胞增多症。其病因不明,病变累及皮肤、黏膜和垂体。
XD皮损表现为面部、躯干、四肢近端、屈侧及皱褶区大量对称分布的黄褐色及红褐色丘疹。部分患者有结膜、口腔黏膜和上呼吸道受累。
垂体受累典型表现为暂时性轻度尿崩症,亦可见高催乳素血症及不同程度的垂体功能减退症。罕有垂体外中枢神经系统受累(例如浆细胞恶液质),如果出现则提示预后不良。
组织病理方面,XD早期皮损的浸润细胞主要为单核组织细胞。成熟皮损存在多核细胞,包括Touton细胞和其他炎症性细胞。
作为一种非朗格汉斯细胞组织细胞增多症,XD免疫组化染色特征为CD68和XIIIa因子阳性,而S100和CD1a为阴性。
有人提出XD的3个临床进程:(1)常见的持续性亚型,皮损永不消退;(2)罕见的自愈性亚型,皮损自发消退;(3)非常罕见的进展性亚型,出现器官功能障碍和中枢神经系统受累。
XD治疗方案有手术切除、电凝、冷冻治疗、二氧化碳激光、放射疗法、降脂药物、系统性糖皮质激素及化疗药物。
近期有报道称,IL-1受体拮抗剂阿那白滞素(anakinra)可有效治疗此病。此外,XD相关的尿崩症可能会自发缓解,个别患者则需使用去氨加压素。
盐酸左西替利嗪片:荨麻疹、过敏性鼻炎、湿疹、皮炎、皮肤瘙痒症等。 地奈德乳膏:适用于对皮质类固醇治疗有效的各种皮肤病,如接触性皮炎、神经性皮炎、脂溢性皮炎、湿疹、银屑病、扁平苔藓、单纯性苔藓、汗疱症等引起的皮肤炎症和皮肤瘙痒的治疗。
健客价: ¥53清热燥湿,活血消肿,祛风止痒。用于因风湿热毒瘀阻引起的湿疹渗出不多者。
健客价: ¥21清热祛风,除湿止痒。用于风,湿,热而致的荨麻疹,湿疹,皮肤瘙痒。
健客价: ¥13.5清热祛风,除湿止痒。用于风湿,热而致的荨麻疹,湿疹,皮肤瘙痒。
健客价: ¥17清热祛风,除湿止痒。用于风,湿,热而致的荨麻疹,湿疹,皮肤瘙痒。
健客价: ¥16清热祛风,除湿止痒。用于风,湿,热而致的荨麻疹,湿疹,皮肤瘙痒。
健客价: ¥11.5用于湿疹、神经性皮炎、异位性皮炎及皮肤瘙痒症。
健客价: ¥14用于局限性瘙痒症、神经性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎、慢性湿疹。
健客价: ¥5用于局限性搔痒症、神经性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎以及慢性湿疹。
健客价: ¥9主要用于过敏性和自身免疫性炎症性疾病。如局限性瘙痒症、神经性皮炎、接触性皮炎、脂溢性皮炎、慢性湿疹等。
健客价: ¥141.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合用。4.中枢
健客价: ¥8.51.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥121.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥171.复杂部分性发作,亦称精神运动性发作或颞叶癫痫,全身性强直一阵挛性发作,上述两种混合性发作或其他部分性或全身性发作。 2.可用于缓解三叉神经痛和舌咽神经痛,也可用于脊髓痨的闪电样痛,多发性硬化、周围性糖尿病性神经痛,幻肢痛和外伤后神经痛,有时也能缓解某些疱疹后神经痛。 3.预防或治疗双相性躁狂-抑郁症:对锂或抗精神病药或抗抑郁药无效的或不能耐受的躁狂-抑郁症,可单用或与锂和其他抗抑郁药合
健客价: ¥10皮肤外用药。适用于虫咬皮炎、湿疹、瘙痒症、神经性皮炎、过敏性皮炎、丘疹性荨麻疹等,也可用于肩胛酸痛、肌肉痛及烫伤后的皮肤疼痛。
健客价: ¥14.5滋肾养阴,益气生津。用于气阴两虚所致的消渴病,症见多饮、多尿、多食、消瘦、体倦乏力、眠差、腰痛;2型糖尿病见上述证候者。
健客价: ¥15滋阴补肾,益气润肺,和胃生津、调节代谢机能。用于消渴症引起的多食、多饮、多尿,四肢无力等症,降低血糖、尿糖。
健客价: ¥9.5滋阴补肾,益气润肺,和胃生津,调节代谢机能。用于消渴症引起的多食、多饮、多尿、四肢无力等症,降低血糖、尿糖。
健客价: ¥12益气养阴,活血化瘀,通经活络。用于气阴不足,瘀血阻络所致消渴,多饮、多食、多尿、消瘦、乏力,以及Ⅱ型糖尿病见上述证候者。
健客价: ¥13生津止渴,甘平养胃,涩敛固阴。用于多饮,多尿,多食,消瘦,体倦无力,尿糖及血糖升高之消渴症;轻度及中度成年型糖尿病。
健客价: ¥23生津止渴,甘平养胃,涩敛固阴。用于多饮,多尿,多食,消瘦,体倦无力,尿糖及血糖升高之消渴症;轻度及中度成年型糖尿病。
健客价: ¥12滋阴补肾,益气润肺,和胃生津,调节代谢机能。用于消渴症引起的多食、多饮、多尿,四肢无力等症,降低血糖、尿糖。
健客价: ¥14滋阴补肾,益气润肺,和胃生津,调节代谢机能。用于消渴症引起的多食、多饮、多尿,四肢无力等症,降低血糖、尿糖。
健客价: ¥17养气养阴,活血化瘀,通经活络。用于气阴不足,瘀血阻络所致消渴、多饮、多食、多尿、消瘦、乏力,以及II型糖尿病见上述证候者。
健客价: ¥19