色素性荨麻疹1例并文献复习

　　还记得上次我们接诊的那位1岁3个月的娃吗？

　　简单回顾一下：

　　患儿男，1岁3月，躯干四肢皮疹1年余。自出生3月躯干、四肢起红斑，可自行消退，但留棕色色素沉着。皮损遇热后加重，无名显瘙痒，无腹痛、恶心、呕吐。

　　查体:系统查体未见明显异常。皮肤科情况：躯干、四肢弥漫性对称分布的大小不等圆形、椭圆形红斑，边界清楚。见褐色色素沉着斑。皮肤划痕症阳性，Darier征阳性。

　　处理：皮肤组织活检

　　初步印象:肥大细胞增生症

　　色素性荨麻疹？

　　检查结果回报：表皮大致正常，真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞、肥大细胞浸润。吉姆萨染色：肥大细胞增多，符合色素性荨麻疹。

　　至此，我们可以明确诊断该患儿为色素性荨麻疹。

　　色素性荨麻疹属肥大细胞增生症，肥大细胞增生症是一组局限性和系统性肥大细胞聚集的疾病。常聚集于皮肤，偶可聚集于其他器官（肝、脾、骨髓、淋巴结等），因释放大量组织胺而引起皮肤瘙痒、潮红，甚至恶心、呕吐、腹痛、晕厥、休克等全身症状。

　　WHO将其分为皮肤性和系统性，皮肤性包括色素性荨麻疹、肥大细胞瘤、弥漫性皮肤肥大细胞增生病。系统性包括惰性系统性肥大细胞增生病、系统性肥大细胞增生病伴克隆性非肥大细胞系血液病、侵袭性系统性肥大细胞增生病、肥大细胞白血病、肥大细胞肉瘤和皮肤外肥大细胞瘤。

　　本例患儿无系统损害，故属皮肤型——色素性荨麻疹，也称斑丘疹型肥大细胞增生病。多见于儿童，成人少见。多在1岁内发病，也可出生时即发病。表现为全身弥漫性红色、玫瑰色圆形或卵圆形风团、斑丘疹，直径5-15mm之间，可相互融合。

　　本病发病时类似荨麻疹，但其风团持续不消退，皮疹逐渐演变为棕黄色色素沉着。用力摩擦皮损后出现周围红斑的荨麻疹样损害（Darier征阳性）。

　　本病多为良性经过，系统受累罕见。大部分患者皮损在数年后消退。

　　治疗：无特效疗法，主要是对症治疗。可口服抗组织胺药物。