天疱疮是一组由表皮松解引起的自身免疫性慢性水疱性皮肤病。特点是在皮肤和黏膜上出现松弛性水疱或大疱,疱壁薄,易破呈糜烂面。
病因不清楚,好发于中老年人,多种原因造成皮肤黏膜细胞之间的联合物质发生变化,血清中出现针对自身皮肤黏膜成分的抗体,抗体攻击自身成分从而发病。以下均被认为可能参与天疱疮的发病,如特异性的遗传基因、药物、环境因素、食用含巯基的食物、内分泌紊乱和妊娠、精神因素、伴发肿瘤和理化因素。
你需要了解的几个问题
1.天疱疮是免疫性皮肤病?
本病是患者表皮细胞或黏膜上皮细胞间的主要连接物质成分(如桥粒芯糖蛋白)收到自身抗体的攻击,使细胞间粘附遭到破坏,细胞松解,出现松弛性水疱、大疱等,患者血清中可以检测到抗细胞间连接成分的自身抗体,所以是一种自身免疫性大疱病。
2.天疱疮遗传吗?
研究发现部分易感基因可能参与该病的发生,如携带特异性的HLA-II类基因可能导致后天发病,因此该病的发生或多或少与遗传有关。
3.年轻的时候身体健康,我年纪大了会得这种病?
天疱疮好发在中老年人,男性和女性发病率无明显差异。
常见误区解读
1.我患了天疱疮,我的孩子将来也会患上该病吗?
该病遗传给下一代的可能性不大,尽管目前认为该病的发生有遗传因素的参与,但是遗传因素对该病的贡献也是非常微效的,没有达到广泛认可。因此患者的下一代发病的可能性并不大,当然与普通人群比较,可能发病机会略高一点。不过该病的总体人群中的患病率也十分低。
2.我在生病住院期间,遇到一位病友,他患的是先天性水疱疾病,与我的这个病是否有差别?
事实上在皮肤黏膜上发生水疱和大疱的疾病种类很多,主要分为先天性或后天性,先天性主要是遗传物质改变造成的水疱和大疱,患者一般很早即发病,因种类繁多,各自有各自的临床特点,治疗效果欠佳。后天性最常见的就是天疱疮,是自身免疫性疾病,尽管可能有遗传物质的参与,但是这种参与与先天性的遗传物质的改变是两回事。