浅谈遗传性掌跖角化病
摘要：常于婴儿期发病，持续终身，青春期后可有缓解。初起为局灶性，６个月至１岁后呈掌跖部弥漫性分布，皮损为境界清楚的淡黄色坚硬角化斑块，蜡样外观，边缘常呈淡红色，掌跖可单纯或同时受累。
掌跖，通俗讲就是我们的手掌和足底，这两个部位的皮肤是我们全身皮肤承受摩擦压力最大、最频繁的部位，因而掌跖也是人体皮肤最厚的部位。掌跖部位皮肤角化调控十分精细，所以掌跖也是最容易出现角化异常和角化过度的地方。遗传性掌跖角化症是一种非常常见的遗传性皮肤疾病。
什么是遗传性掌跖角化病?
遗传性掌跖角化病以弥漫性或局限性的掌跖皮肤增厚和角化过度为临床特征,为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
它都有什么表现呢？
本病有许多不同的临床类型，常见的有：
1
弥漫性掌跖角化病：
常于婴儿期发病，持续终身，青春期后可有缓解。初起为局灶性，６个月至１岁后呈掌跖部弥漫性分布，皮损为境界清楚的淡黄色坚硬角化斑块，蜡样外观，边缘常呈淡红色，掌跖可单纯或同时受累。常伴有掌跖多汗和甲板增厚混浊。通常无自觉症状，有时可伴有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂，冬季尤重。
2
点状掌跖角化病：
可发于任何年龄，青春期多见。典型皮损为掌跖部散发角化性丘疹，多数呈圆形或卵圆形，皮色或黄色，丘疹脱落后，呈火山口样小凹陷。少数可累及手足背部及肘膝部，不伴有手足多汗，偶可见甲营养不良。
弥漫性掌跖角化病
点状掌跖角化病
其病理表现又如何呢？
弥漫性掌跖角化病，表现为明显角化过度、棘层和颗粒层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润，汗腺和汗管萎缩，但弥漫性表皮松解性掌跖角化病还有表皮松解性角化过度。
点状掌跖角化病表现为角质层明显增厚且异常致密，角质栓向下延伸，颗粒层增厚，棘层轻度增厚，表皮突延长，真皮乳头水肿，小血管扩张。
本病又怎样与其他疾病鉴别呢？
1、获得性掌跖性角化病：成年期发病，无明显家族史，少数为特发性，多数为系统疾病或
药物引起。
2、症状性掌跖角化病：在角化型足癣、慢性湿疹、银屑病中，掌跖角化可作为该疾病的一个皮肤表现，但根据病史及其他表现不难进行鉴别。
3、
胼胝或胼胝样湿疹：胼胝仅局限于受压力或摩擦部位;胼胝样湿疹有炎症和瘙痒症状,此外发病年龄亦可作为鉴别点。
4、点状掌跖角化病还应与砷剂角化症、病毒疣、汗孔角化症、
持久性豆状角化症鉴别。
这种疾病怎样预防与治疗呢？
局部外用20%尿囊素、0.1%—0.5%维A酸霜，或用15%
水杨酸软膏封包软化角质后，继之用糖皮质激素制剂可提高治疗效果；也可修剪局部较厚角质层部位，然后封包，继之联合软射线物理照射治疗，从而减轻角质的过度增厚与复发。严重者可口服异维A酸或阿维A酯。
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