今天我们继续来认识表现为白班的皮肤病——脱色性色素失禁症
脱色性色素失禁症又称无色素性色素失禁症,最早由日本学者伊藤报道,亦称伊藤黑素减少病。是以奇形怪状白班为表现的一组色素减退性疾病,为常染色体显性遗传。
多在出生后1年内发病,女性多于男性。临床上有两种类型:
皮肤型:表现为面、躯干及四肢呈奇特的线状或涡轮状脱色斑,单侧或双侧分布,无自觉症状。
神经皮肤型:除有皮肤表现外,伴有神经系统改变,如智力低下、自闭、癫痫、颅脑畸形、语言、听力障碍等,还可伴有肌肉及骨骼改变、身材矮小、口腔发育异常、先天性心脏病、回肠闭锁、性早熟、生殖器发育异常等。
诊断要点:
①自幼发病,多见于女性;
②躯干,四肢出现形状奇恃的线状或漩涡状色素减退斑,可持续多年;
③可伴有神经系统改变,肌肉及骨骼改变;
本病需与无色素痣、白癜风等鉴别:
无色素痣:亦为出生或出生后不久发生,为境界清楚的色素减退斑,但损害稳定而持续终身。
白癜风:是一种色素脱失性皮肤病,颜色为纯白色,多泛发全身,边界清楚。
本病皮肤型可自行消退,一般不需治疗。神经皮肤型伴有神经系统功能障碍,临床表现多样,很难准确判断预后。
活血行滞,祛风解毒。经络阻隔、气血不畅所致的白癜风,症见白斑散在分布、,色泽苍白、边界较明显。
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