近期,JAMADermatology杂志刊登婴幼儿头皮肿块自限性消退1例,经诊断为婴幼儿肌纤维瘤。现介绍如下。
患者,女,新生儿,自出生后头皮结节状皮损,遂入皮肤科就诊,母亲妊娠正常。患儿父母称,使用2%莫罗匹星软膏处理后皮损结痂,病情进展停止。体格检查示位于头皮右侧,直径3cm、高度1cm结节,向外突出,质地结实,顶部平坦伴糜烂结痂,其余部位未见皮损。
组织活检示间充质细胞成瘤样增殖外周梭形的成纤维细胞,中央由低分化圆柱形细胞组成血管束区域。免疫组化检查示平滑肌肌动蛋白阳性,尤其是分化较好的组织处更为显著,低分化组织处CD-34呈阳性,β-catenin及S-100蛋白呈阴性。
头颅和腹部超声检查未见异常。8月后,皮损未经治疗逐渐自限性转归。出院后每3个月随访一次,第10个月时肿块完全消退。
诊断结果:婴幼儿肌纤维瘤
病例学习
婴幼儿肌纤维瘤(IM)虽然在临床上不多见,但却是婴幼儿最常见的纤维肿瘤,主要为分布在皮肤、皮下组织、肌肉的孤立性皮损,少见其他软组织、骨骼的散发性皮损。散发性皮损中,37%患者出现其他组织器官受累,如肺脏、心脏、最常见为消化道。
从遗传学上来看,婴幼儿肌纤维瘤为常染色体显性遗传,男孩较女孩多见,可同时伴血小板衍生生长因子受体β突变。
婴幼儿肌纤维瘤典型表现为婴幼儿早期(多为2岁前)出现孤立的纤维性结节,边缘清晰,呈肉色或紫色,偶伴结节表面毛细血管扩张或糜烂,常累及头部或颈部。需要鉴别诊断的疾病有黄色肉芽肿、鼻部神经胶质瘤、血管或淋巴管肿瘤、皮肤囊肿、神经纤维瘤、肉瘤、大脑疝、脑膜瘤、脂肪瘤、畸胎瘤等。
组织病理学检查为诊断金标准,镜下可见成纤维细胞呈梭形排列,嗜酸性细胞质,低分化圆柱形细胞分布于胶质基底,伴毛细血管束包绕,偶见坏死、钙化。免疫组化示平滑肌分化,肌动蛋白阳性,偶见波形蛋白阳性,S-100蛋白阴性。
影像学检查可有助于鉴别是否有其他组织器官受累,但对于孤立性病例来说并不是必需的。对于未见其他器官受累的孤立性或者散发性患者,临床预后一般都是较好,且多为自限性。
内脏受累的患者预后较差,死亡率高达73%。对于此类患者,及时行手术切除是治疗的最佳选择,术后复发率为7%-10%,非手术治疗方案包括放疗、化疗、局部注射糖皮质激素。至病情稳定前,需要定期复查。
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