肿胀性红斑狼疮的研究进展

2017-04-19 来源：国际皮肤性病学杂志标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：LET病因不明，可能与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，某些外因和内因的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生自身免疫反应而致病。近年有学者报道，LET发病存在某些诱发因素。

　　肿胀性红斑狼疮（LET）是皮肤型红斑狼疮（CLE）的亚型。

　　1、流行病学：

　　LET男女均可发病，且发病率大致相等，平均发病年龄在36.4~38.5岁。有文献报道儿童患有LET，且与成人患者具有相同临床表现和组织病理学特征。LET好发于春夏季，与日光暴露有关。患者经日光暴露不会立即出现LET皮损，通常经过24h或数周的潜伏期，且皮损常会延续到夏秋季。

　　2、病因：

　　LET病因不明，可能与遗传因素有关。在遗传因素的基础上，某些外因和内因的作用下，通过神经免疫内分泌网络，导致自身组织细胞抗原性发生改变，最终发生自身免疫反应而致病。近年有学者报道，LET发病存在某些诱发因素。

　　3、临床特点：

　　LET皮损为紫红色无瘢痕性红斑，单个或多个类似荨麻疹皮损融合的斑丘疹，表面光滑，边界清楚，表面无毛囊角栓。好发于曝光部位，少见于指节处、上肢内侧、腋窝。LET区别于盘状红斑狼疮（DLE）和亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）的主要临床特征为皮损缺少可见的表皮改变，如糜烂、萎缩、鳞屑、毛囊角栓等。LET部分患者面部和上肢皮损边缘融合成环形或旋涡状，类似SCLE环状皮损，很少发生瘢痕和白癜风样色素减退斑。LET的另一个主要特点是与抗核抗体、抗Ro、抗La或抗DNA抗体几乎无相关性。实验室检查血生化未见明显异常，血细胞减少或肾功能不全较少见。

　　4、显著光敏性

　　LET具有显著光敏性，且比其他类型的CLE光敏性更强，好发于日光暴露部位。

　　5、组织病理学和直接免疫荧光

　　组织病理学特点为血管及附属器周围淋巴细胞浸润，真皮网状层黏蛋白沉积，无明显表皮受累，直接免疫荧光检测为阴性。

　　6、诊断和鉴别诊断

　　LET诊断标准：①临床表现：发生于日光暴露部位的红色丘疹或斑块，荨麻疹样，皮损常在日光暴露后一段时间（>24h）出现；②组织病理：真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润，间质黏蛋白沉积，无或轻度表皮改变；③排除SLE的诊断标准；④抗核抗体、抗Ro、抗La或抗DNA抗体多为阴性。

　　LET鉴别诊断：在临床和病理上，LET需要与多形性日光疹、Jessner淋巴细胞浸润症、假性淋巴瘤、SLE、网状红斑性黏蛋白沉积症及面部肉芽肿等疾病鉴别。

　　7、治疗

　　LET患者应避免暴晒于强日光下，应特别注意使用遮光物和有效的化学或物理UVA、UVB保护剂防护。氯喹治疗可使LET患者皮损基本缓解，羟氯喹可缓解患者的皮损；系统使用糖皮质激素和免疫抑制剂也有一定疗效。有报道，脉冲染料激光是治疗LET急性期皮损有效和快速的治疗方法，但不能防止复发。

　　综上所述，LET是CLE一个少见而独特的亚型，由于对本病的认识不足，因此，在临床上易误诊，如遇到日光暴露部位出现长期浸润性红斑、对日光敏感性强且不伴系统损害，应考虑LET诊断。