皮肤和系统性浆细胞增多症

2017-04-11 来源：国际皮肤性病学杂志标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：CSP属于良性浆细胞增生性疾病，总体而言预后较好，罕见伴发肿瘤或者恶变。需要警惕少数患者合并系统症状如间质性肺炎、肾衰及白血病时预后较差。

　　皮肤性和系统性浆细胞增多症(CSP)是一种以全身各系统的成熟浆细胞浸润为特征的良性罕见疾病，最常累及皮肤、淋巴结以及骨髓。

　　该病好发于日本人，临床表现为多发的红棕色斑块、结节或斑片对称性的分布于面部、颈部、躯干以及腋窝，无任何自觉症状，常伴多克隆高γ球蛋白血症，皮肤组织病理学特点表现为真皮内血管或者附属器周围致密的成熟的浆细胞浸润，免疫组化常显示浆细胞同时表达κ和λ轻链，显示浸润的浆细胞为多克隆性增殖。迄今病因及发病机制不明。

　　目前尚没有标准的治疗方案。CSP属于良性浆细胞增生性疾病，总体而言预后较好，罕见伴发肿瘤或者恶变。需要警惕少数患者合并系统症状如间质性肺炎、肾衰及白血病时预后较差。因此，对于CSP的病人积极的筛查及长期的随访是必要的。