Rosai-Dorfman病发病机制的研究进展

　　Rosai-Dorfman病是一种少见的累及淋巴结的皮肤良性炎症性组织细胞增生症，以儿童、青少年多见，偶可见老年人，其典型临床特征包括反复发热、血细胞沉降率增快、白细胞升高、高丙种球蛋白血症及颈部淋巴结无痛性肿大，也可见于纵隔及腹膜后淋巴结。

　　组织病理以大量胞质丰富的组织细胞增生伴伸入运动，免疫组化染色CD68、S100阳性为特征。该病的起源及机制尚不清楚，目前认为，最可能的机制是巨噬细胞集落刺激因子诱导分化免疫抑制性巨噬细胞、淋巴细胞活化受阻以及大量细胞因子，包括核因子κB、肿瘤坏死因子α、白细胞介素1β、白细胞介素6及多种细胞趋化因子受体分泌增加。同时人疱疹病毒感染、恶性肿瘤、SLC29A3基因突变可能参与发病。Rosai-Dorfman病的病程通常自限性，当病变广泛或出现系统症状。目前对Rosai-Dorfman病的治疗方法多样，包括手术、糖皮质激素、放疗及化疗等。

　　随着对Rosai-Dorfman病研究的不断深入，在Rosai-Dorfman病病因、发病机制及应用现代的治疗方法上取得很大进展。但是由于目前仍缺少对该病的发病机制和病理变化的足够认识，对该病的治疗及预防缺乏足够的策略，给临床治疗带来很大难度。因此，如能深入研究Rosai-Dorfman病病变发生发展中的免疫紊乱、细胞因子变化及他们之间的相互影响，从其发病机制入手，维持免疫动态平衡，抑制促炎因子，则可为临床传统治疗开辟新的治疗方向。