恶性萎缩性丘疹病的研究进展

　　恶性萎缩性丘疹病是一种血管缺血性或内皮细胞病变，以萎缩性丘疹样皮损为特征的疾病，常伴有多系统脏器受累，死因多为胃肠穿孔和频发弥漫性腹膜炎。

　　Degos病多发生于成人，常表现为皮肤先发皮损，数月至数年后发生其他系统脏器损害，疾病发展较快，伴发其他脏器受累时死亡率高，多于确诊后2~3年内死亡。恶性萎缩性丘疹病发病原因尚不明，可能与免疫功能紊乱、高凝状态、纤维溶解蛋白异常、基因易感性、病毒和细菌感染有关。病变仅局限于皮肤时称为良性萎缩性丘疹病，累及内脏器官后称为恶性萎缩性丘疹病，两者发病机制方面无明显差异，是疾病发展的不同阶段。组织病理：血管腔纤维性增生和纤维蛋白血栓形成引起血管阻塞。免疫组化检查提示，膜攻击复合物、基质细胞衍生因子1/趋化因子12等因子有不同程度的沉积。

　　目前尚无针对病因的特效治疗方法，临床多用阿司匹林、双嘧达莫、低分子肝素、糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。恶性萎缩性丘疹病至今尚无有效的治疗方法，需要进一步研究。探讨不同化学因子的致病机制及它们之间的相互作用机制将会为该病的临床研究开辟新思路，同时也将会为临床治疗提供参考依据。