硬皮病的症状 免疫治疗为首选!

　　1.雷诺现象；患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

　　2.皮肤；在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

　　随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。

　　硬皮病的免疫疗法主要有糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗.

　　糖皮质激素治疗对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、浆膜炎、顽固关节炎及肺受累等症状有效.先用泼尼松每天30mg口服,以后渐减至每天5～10mg的维持量.但要注意的是,此药应在专科医生指导下个体化用药,不可根据个人经验盲目用药.

　　在风湿病中,一般不宜单独使用一种药物,应联合免疫抑制剂等所谓治本的药物.在病情允许的情况下,尽可能选择小剂量、短疗程的治疗方案.地塞米松等长效剂型的不良反应明显多于中短效剂型,无特殊情况的患者应采用泼尼松等中短效剂型.服药时间应尽量选择在早晨8时以前,以与生理分泌高峰一致.用药过程中应密切观察血压、血糖、血脂和骨密度等指标,发现异常及早采取干预措施.如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用此药.

　　免疫抑制剂对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合用,可减少糖皮质激素的用量,预防硬皮病复发.常用的免疫抑制剂有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤等.其中,MTX对快速进展的皮肤病变、CTX对肺部病变和快速进展的皮肤病变非常有效.