水痘-带状疱疹病毒感染可能发生各种神经系统并发症,如脑炎、小脑性共济失调、横贯性脊髓炎、多神经根炎、Reye综合征、基底节梗塞等。其中以小脑性共济失调最为多见。
水痘-带状疱疹病毒(VZV)引起小脑性共济失调的发病机制有两种意见:①VZV直接侵入脑组织;②VZV感染引起自身免疫。认为病毒直接引起脑炎的理由是:皮疹之前有病毒血症;在皮疹出现之前脑脊液中有病毒DNA;脑炎在皮疹后发生者,脑脊液中亦见到VZV。自身免疫假说认为:脑病理多数缺乏活动性病毒复制;病理和MRI所见的脱髓鞘病变符合自身免疫。近来有的作者认为,共济失调发生于皮疹之前者,是由于VZV直接侵入脑组织,即在早期的病毒血症期病毒入脑;共济失调发生于皮疹之后者,可能是由于自身免疫,如果在皮疹数周后才发生共济失调者,则在时间上更符合自身免疫性感染后脱髓鞘病。
【临床表现】
水痘最多见于1~7岁。不发热或低热。可有脑炎症状,如嗜睡、淡漠、轻微一侧性腱反射亢进等。小脑性共济失调以躯干受累最重,不能独站,步态不稳。有构音障碍、言语不清。肢体共济失调表现为指鼻不稳、辨距不良。严重者四肢肌张力低下,腱反射减低。眼震或有或无。颅神经正常,眼底正常,感觉无障碍。
共济失调多发生于水痘皮疹以后3~8天,最多见为5天。少数病例在皮疹之前10~18天出现小脑症状,称为"发疹前水痘脑炎伴小脑性共济失调"。也有报道在VZV疫苗接种后出现脑炎者,例如1例2岁小儿在接种后10天出现共济失调、走路不稳、构音障碍,MRI的T2加权可见小脑白质、顶枕叶白质和苍白球呈现高信号,符合脱髓鞘病变。
【诊断】
本病时脑电图多为正常,有明显脑炎症状者可呈现弥漫性慢活动。脑脊液细胞不增多,或轻度增多(30~60),以单核细胞为著,蛋白正常或稍增高,糖正常。脑CT常不能发现病变,MRI可见小脑、大脑、基底节有多发性脱髓鞘病变,而多数是限局性一过性小脑、桥脑脱髓鞘,或只限于小脑脚脱髓鞘。
根据接触史、皮疹,可测定血和脑脊液中抗VZV抗体。在脑脊液中测定VZV的DNA序列可有作出快速的病因诊断。PCR方法快速可靠,可测得病毒血症及脑脊液VZV的DNA,脑脊液用量仅100μl即可(1995)。对于发疹前水痘脑炎或接种后水痘脑炎的诊断,PCR是最好的手段。本病有时常与Reye综合征鉴别,但本病时肝酶正常,血氨不高。
【治疗】
可用无环鸟苷,在皮疹后24小时以内应用可缩短病程和减轻症状。激素的应用有不同意见。轻症共济失调在2~4天内即好转,l~2周内恢复。重症者在数月内完全恢复,极少有症状持续更长者。
水痘发生的部位较广泛,可延及头面部,且成批出现,数目较多,故有人担心会不会留下疤痕,影响美观。这种担心是不必要的。
一般来说水痘按照自然病程发生、消退,即使水疱较大破溃后形成糜烂面,也会很快痊愈,愈后不留疤痕。但若不注意保持皮肤清洁,反复搔抓破溃后易继发细菌感染,甚至发生坏疽,愈后会有疤痕。
因为单纯水痘的损害部位很浅,未到达真皮组织,如果合并细菌感染则会向下破坏而导致疤痕形成。
可见出水痘不会留下疤痕。但是在临床上水痘还有几种特殊类型,应引起注意。
(1)大疱型水痘只见于2岁以下的儿童。为成批发生的2~7cm大小的大疱,破溃后形成糜烂面,但痊愈很快
(2)出血性水痘水疱内容物为血性,有高热及严重的全身症状。好发于营养不良、恶性淋巴瘤、白血病等使用免疫抑制剂及皮质类固醇激素治疗的病人。
(3)新生儿水痘通常是在生产时由母亲而感染,一般症状表现较轻,但亦可发生系统损害而致死。
(4)成人水痘症状较小儿为重。前驱期长,高热,全身症状较重,皮疹数目多,也更痒。
以上几种特殊类型虽较少见,但一旦发生就应加强护理,防止继发感染。否则不仅仅是留疤痕的问题,还可发生肺炎、脑炎、心肌炎、肾炎等严重并发症,甚至危及生命。
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