1.结核样型麻风
本型最常见,约占麻风患者的70%,因其病变与结核性肉芽肿相似,故称为结核样麻风。本型特点是患者有较强的细胞免疫力,因此病变局限化,病灶内含菌极少甚至难以发现。病变发展缓慢,传染性低。主要侵犯皮肤及神经,绝少侵入内脏。
(1)皮肤:病变多发生于面、四肢、肩、背和臀部皮肤,呈境界清晰、形状不规则的斑疹或中央略下陷、边缘略高起的丘疹。镜下,病灶为类似结核病的肉芽肿,散在于真皮浅层,有时病灶和表皮接触。肉芽肿成分主要为类上皮细胞,偶有langhans巨细胞,周围有淋巴细胞浸润(图1)。病灶中央极少有干酪样坏死,抗酸染色一般不见抗酸菌。因病灶多围绕真皮小神经和皮肤附件,故引起局部感觉减退和闭汗。病变消退时,局部仅残留少许淋巴细胞或纤维化,最后,炎性细胞可完全消失。真皮内有主由类上皮细胞构成的结节状病灶,其中可见langhans细胞,颇似结核结节,但中央无干酪样坏死
(2)周围神经:最常侵犯耳大神经、尺神经、桡神经、腓神经及胫神经,多同时伴有皮肤病变,纯神经麻风而无皮肤病损者较少见。神经变粗,镜下有结核样病灶及淋巴细胞浸润。和皮肤病变不同的是神经的结核样病灶往往有干酪样坏死,坏死可液化形成所谓“神经脓肿”。病变愈复时类上皮细胞消失,病灶纤维化,神经的质地因而变硬。神经的病变除引起浅感觉障碍外,还伴有运动及营养障碍。严重时出现鹰爪手(尺神经病变使掌蚓状肌麻痹,使指关节过度弯曲、掌指关节过度伸直所致)、垂腕、垂足、肌肉萎缩、足底溃疡以至指趾萎缩或吸收、消失。在有效的防治措施下,上述肢体改变已不复见到。
2.瘤型麻风
本型约占麻风患者的20%,因皮肤病变常隆起于皮肤表面,故称瘤型。本型的特点是患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷,病灶内有大量的麻风杆菌,传染性强,除侵犯皮肤和神经外,还常侵及鼻粘膜、淋巴结、肝、脾以及睾丸。病变发展较快。
(1)皮肤:初起的病变为红色斑疹,以后发展为高起于皮肤的结节状病灶,结节境界不清楚,可散在或聚集成团块,常溃破形成溃疡。多发生于面部、四肢及背部。面部结节呈对称性,耳垂、鼻、眉弓的皮肤结节使面容改观,形成狮容(faciesleontina)。镜下,病灶为由多量泡沫细胞(foamycell)组成的肉芽肿,夹杂有少量淋巴细胞。泡沫细胞来源于巨噬细胞,在吞噬麻风杆菌后,麻风杆菌的脂质聚集于巨噬细胞浆内,乃使后者呈泡沫状。抗酸染色可见泡沫细胞内含多量麻风杆菌,甚至聚集成堆,形成所谓麻风球(globusleprosus)。病灶围绕小血管和附件,以后随病变发展而融合成片,但表皮与浸润灶之间有一层无细胞浸润的区域(图2),这是结核样型麻风所没有的。由于患者对麻风杆菌的细胞免疫缺陷,病灶内不出现类上皮细胞,淋巴细胞也很少。经治疗病变消退时,麻风杆菌数量减少,形态也由杆状变为颗粒状,泡沫细胞减少或融合成空泡,纤维组织增生。最后病灶消退仅留瘢痕。表皮萎缩变薄,真皮内有泡沫细胞的弥漫浸润,后者与表皮层间有一薄层无细胞浸润区相隔
(2)周围神经:受累神经也变粗,镜下,神经纤维间的神经束衣内有泡沫细胞和淋巴细胞浸润,抗酸染色可在泡沫细胞和schwann细胞内查得多量麻风杆菌。晚期,神经纤维消失而被纤维瘢痕所代替。神经病变的临床表现和结核样型相似。
(3)粘膜:鼻、口腔,甚至喉和阴道粘膜均可受累,尤以鼻粘膜最常发生病变。
(4)脏器:肝、脾、淋巴结和睾丸等脏器常被瘤型麻风波及,可伴有肝、脾和淋巴结的肿大。镜下皆见泡沫细胞浸润。睾丸的曲细精管如有泡沫细胞浸润,可使精液含有麻风菌而通过性交传染他人。
3.界限类麻风
本型患者免疫反应介于瘤型和结核样型之间,病灶中同时有瘤型和结核样型病变,由于不同患者的免疫反应强弱不同,有时病变更偏向结核型或更偏向瘤型。在瘤型病变内有泡沫细胞和麻风菌。
4.未定类麻风
本类是麻风病的早期改变,病变非特异性,只在皮肤血管周围或小神经周围有灶性淋巴细胞浸润。抗酸染色不易找到麻风菌。多数病例日后转变为结核样型。少数转变为瘤型。
要早期、及时、足量、足程、规则治疗,可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。
1、化学药物
(1)氨苯矾(dds)为首选药物。开始剂量每天50mg,4周每天100mg,连续服用。每周服药6天,停药1天,连服3个月后停药2周。副作用有贫血、药疹、粒性细胞减少及肝肾功能障碍等。近年来,由于耐氨苯砜麻风菌株的出现,多主张采用联合疗法。
(2)氯苯吩嗪(b633)不但可抑制麻风杆菌,且可抗ⅱ型麻风反应。100--200mg/日,口服。每周服药6天,停药1天。长期服用可出现皮肤红染及色素沉着。
(3)利神平(rfp)对麻风杆菌有快速杀灭作用。450~600mg/日,口服。联合化疗方案如下:
多菌型(包括ll、bl、bb及少数bt),初诊时有一个以上部位皮肤涂片细菌指数bi≥2:
2、免疫疗法
正在研究的活卡介苗加死麻风菌的特异免疫治疗可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等可作为辅助治疗。
3、麻风反应的治疗
酌情选用反应停(酞咪哌酮)、皮质类固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、静脉封闭及抗组胺类物物等。
4、并发症的处理
足底慢性溃疡者,注意局部清洁,防止感染,适当休息,必要时须扩创或植皮。畸形者,加强锻炼、理疗、针灸,必要时作矫形手术。
为预止愈者后复发,常采用氨苯砜作巩固治疗,ll及bb,需长期甚至终身用药;对tt,需3年以上。
清热解毒,益肝养胃,明目醒神,愈疮,滋补强身。用于自然毒、食物毒、配制毒等各种中毒症;“培根木布”,消化道溃疡,急慢性胃肠炎,萎缩性胃炎,腹水、麻风病等。
健客价: ¥138消炎止痛,愈疮疡、除黄水。用于痹病,“冈巴”病,四肢关节红肿疼痛,伸屈不利,湿疹,牛皮癣,陷蚀癣,疠痛,亚玛虫病及麻风病。
健客价: ¥92清热解毒,益肝养胃,明目醒神,愈疮,滋补强身。用于自然毒、食物毒、配制毒等各种中毒症;“培根木布”,消化道溃疡,急慢性胃肠炎,萎缩性胃炎,腹水、麻风病等。
健客价: ¥173.75作为一种预防性治疗措施用于成人和12岁周年(含)以上青少年哮喘患者的维持治疗。
健客价: ¥245为一种镇静剂,对于各型麻风反应如发热、结节红斑、神经痛、关节痛、淋巴结肿大等,有一定疗效,对结核样型的麻风反应疗效稍差。对麻风本病无治疗作用,可与抗麻风药同用以减少反应。
健客价: ¥49.9本品可用于中到重度麻风结节性红斑皮肤症状的急性期治疗;合并中到重度神经炎的患者不建议单独应用沙利度胺治疗麻风结炎性红斑;还可作为维持治疗以预防和控制麻风结节性红斑皮肤症状的复发。
健客价: ¥134本品与皮质类固醇和/或其它免疫抑制剂及治疗措施联用,可防止器官移植(肾移植、心脏移植及肝移植)病人发生的排斥反应。并可减少肾 移植患者对皮质类固醇的需求。通常本品与皮质类固醇和/或其它免疫抑制剂及治疗措施联用或单独使用,对下列患者的治疗可取得临床疗效(包括皮质类固醇减量)。严重的类风湿性关节炎;系统性红斑狼疮;皮肌炎;自身免疫性慢性活动性肝炎;自发性血小板减少性紫癜。
健客价: ¥85用于控制瘤型麻风反应症。
健客价: ¥551.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,但不宜用于结核性脑膜炎的治疗。 2.适合医务人员直接观察下的短程化疗。 3.亦可用于非结核性分枝杆菌感染的治疗。 4.与其他抗麻风药联合用于麻风治疗可能有效。
健客价: ¥271.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,但不宜用于结核性脑膜炎的治疗。 2.适合医务人员直接观察下的短程化疗。 3.亦可用于非结核性分枝杆菌感染的治疗。 4.与其他抗麻风药联合用于麻风治疗可能有效;
健客价: ¥25消肿托毒,排脓,杀虫。用于痈疽初起或脓成不溃;外治疥癣麻风。
健客价: ¥166祛风,通络,止痉。用于风湿顽痹,麻木拘挛,中风口眼喁斜,半身不遂,抽搐痉挛,破伤风,麻风,疥癣。
健客价: ¥171用于风湿顽痹,麻木拘挛,中风口眼斜,半身不遂,抽搐痉挛,破伤风,麻风,疥癣。
健客价: ¥5301.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,但不宜用于结核性脑膜炎的治疗。 2.适合医务人员直接观察下的短程化疗。 3.亦可用于非结核性分枝杆菌感染的治疗。 4.与其他抗麻风药联合用于麻风治疗可能有效。
健客价: ¥24清热解毒,调和滋补。用于“龙、赤巴、培根”各病,陈旧性胃肠炎、溃疡,“木布”病,萎缩性胃炎,各种中毒症;梅毒、麻风,陈旧热病、炭疽、疖痛,干黄水,化脓等。
健客价: ¥336祛风,通络,止痉。用于风湿顽痹,麻木拘挛,中风口{呙},半身不遂,抽搐痉挛,破伤风,麻风疥癣,瘰疬恶疮。
健客价: ¥111清热燥湿,杀虫,利尿。用于热痢,便血,黄疸尿闭,赤白带下,阴肿阴痒,湿疹,湿疮,皮肤瘙痒,疥癣麻风;外治滴虫性阴道炎。
健客价: ¥361.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,包括结核性脑膜炎的治疗。 2.本品与其他药物联合用于麻风、非结核分枝杆菌感染的治疗。 3.本品与万古霉素 (静脉) 可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染。利福平与红霉素联合方案用于军团菌属严重感染。 4.用于无症状脑膜炎奈瑟菌带菌者,以消除鼻咽部脑膜炎奈瑟菌;但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
健客价: ¥23主要用于风湿热瘀、毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎、肾病综合征、白塞氏综合征、麻风反应、自身免疫性肝炎等。
健客价: ¥261.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,包括结核性脑膜炎的治疗。? 2.本品与其他药物联合用于麻风、非结核分枝杆菌感染的治疗。? 3.本品与万古霉素 (静脉) 可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染。利福平与红霉素联合方案用于军团菌属严重感染。? 4.用于无症状脑膜炎奈瑟菌带菌者,以消除鼻咽部脑膜炎奈瑟菌;但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
健客价: ¥19.5祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。用于风湿热阏,毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎,肾病综合症,白塞氏三联症,麻风反应,自身免疫性肝炎等。
健客价: ¥181.本品与其他抗结核药联合用于各种结核病的初治与复治,包括结核性脑膜炎的治疗。? 2.本品与其他药物联合用于麻风、非结核分枝杆菌感染的治疗。? 3.本品与万古霉素 (静脉) 可联合用于甲氧西林耐药葡萄球菌所致的严重感染。利福平与红霉素联合方案用于军团菌属严重感染。? 4.用于无症状脑膜炎奈瑟菌带菌者,以消除鼻咽部脑膜炎奈瑟菌;但不适用于脑膜炎奈瑟菌感染的治疗。
健客价: ¥20.5祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。用于风湿热阏,毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎,肾病综合症,白塞氏三联症,麻风反应,自身免疫性肝炎等。
健客价: ¥21祛风解毒、除湿消肿、舒筋通络。有抗炎及抑制细胞免疫和体液免疫等作用。用于风湿热阏,毒邪阻滞所致的类风湿性关节炎,肾病综合症,白塞氏三联症,麻风反应,自身免疫性肝炎等。
健客价: ¥62