麻风病有哪些症状表现 麻风畸残预防和康复

　　麻风病有哪些症状表现？在临床上，因机体的免疫力不同，麻风病分为少菌型和多菌型两种。少菌型麻风患者有较强的免疫力，传染性小。初期症状表现为一块或数块皮肤表面干燥，边界清楚，有不痒的红斑或斑块，查菌阴性，早期出现麻木，常有周围神经粗大，还会出现肢体畸残局限。

　　多菌型麻风患者可能出现面部、躯干和四肢皮肤的弥漫性浸润，面部眉毛外1/3稀疏脱落，面部皮肤稍有浮肿并有蚂蚁爬行的感觉，两眼球结膜充血，看起来像喝醉酒一样。此时病人的周围神经可以不粗大，皮肤表面也没有麻木。但敏感的病人可发现机体异常，如果做详细检查，皮肤可查麻风杆菌阳性。如不及时检查，机体可出现斑块和结节，皮肤逐渐麻木，周围神经也会粗大，两眉脱光，出现典型瘤型麻风症状。

　　麻风病与结核病、梅毒一起被称为三大慢性传染病。它是由自然界中一种分支杆菌侵犯人类的皮肤和周围神经系统，从而引起皮肤损害和肢体畸残的疾病。在全世界各地都有发病，在我国已经流行2000多年。麻风病虽然经过有效的控制，但一直没有完全退出历史舞台，继续在贫困地区危害广大人民群众的身体健康，并随着人口的流动传染到富裕地区。

　　得了麻风病后，患者面部浮肿，发红，发光，就像喝醉酒一样。常伴有眉毛稀疏脱落及脸部蚁行感或异物感。皮肤麻木、不出汗。身上生斑、起结节或斑块。麻风病的症状很多，患者发现有疑似的情况要尽快确诊。麻风病的治疗越早，对身体出现的损害也就越小。

　　1.1畸残预防

　　在开展神经损害的预防和治疗的同时，控制继发损害如损伤所致的畸形，是目前麻风防治工作中的一个基本做法。WHO和ILEP的刊物，以及大多数国家的麻风防治指南中，都有神经损害的预防和治疗指南。麻风项目中预防损伤的工作包括了：损伤的测定、反应的发现和治疗、自我护理、保护鞋、及眼病的治疗。测定损伤的方法最常用的是WHO畸残分级，已经用了数十年。它应用简单，是病例早期发现的有力指标。然而，随着时间的推移则缺乏对变化的反映，因此在个体监测方面价值较小。现场医务人员常用圆珠笔测试感觉。在个体病人神经功能监测的其它方法中，用单尼龙丝作自主运动及感觉测试更为合适。大多数指南都有如何发现和治疗反应的介绍。

　　反应的发现根据皮损的急性改变以及神经功能的恶化;反应的治疗是固定剂量的激素疗法。要告诉病人日常的护理常规，并鼓励病人每天检查自己肢体感觉和运动损伤的症状，以发现损伤或感染;要处理损伤，主动和被动地运动以防关节僵硬，以及在水中浸泡和上油以防皮肤干燥。同时，要指导病人如何应用防护用品、用具，以及如何使用防护鞋。建议提供防护鞋，通常主要针对那些足底有感觉障碍的患者。早些时候强调防护鞋需要专门设计，并有缓冲的鞋垫;而目前则推荐便宜可得的，且能被当地所接受的保护鞋。眼部的感觉和运动功能损害，以及虹膜睫状体炎的炎症过程，使麻风患者的眼部易遭损伤。除了保护和湿润眼球外，建议不定期作眼部检查。

　　1.2康复

　　外科在畸形的矫正及功能的改善上有重要作用。垂足和兔眼的手术矫正可预防继发畸形，如溃疡、足部畸形、及角膜瘢痕。对于重建手术，病人的选择非常重要。和职业再培训所需的那样，术前和术后理疗的支持均是必需的。以前的麻风康复趋向于以理疗为基础，而且常和一般的社区康复相脱离。这种情况现在正在改变，采用了更多相互结合的方法，并和目前现有的社区康复建立了更好的联系。最近，社会经济康复也被提倡。

　　2.损伤预防和康复的依据资料

　　神经功能损伤的预防和治疗以及康复的指南，一直以来主要根据个人和项目的经验。本节将着重对损伤的预防、治疗以及康复有效性的有关资料作一系统的回顾及严格的评价。下面的四个关键问题最重要，它们是通过会务组及这个领域的顾问讨论后提出的。1)早期发现病例并及时进行MDT治疗，在损伤的预防上有效吗?2)反应和新神经损害的早期发现和治疗能预防损伤吗?如是，什么是早期发现的最好方法?及，什么情况下开始治疗?3)激素预防能防止损伤吗?4)自我护理、防护鞋、及社会经济康复有多大作用?

　　2.1病例早期发现后及时进行MDT治疗在损伤的预防上有效吗?

　　许多文章认为麻风的早期发现和有效的化疗可预防神经的损伤。在神经功能损害发生前早期诊断麻风并给予有效的化疗以阻止疾病的发展，从而预防神经损害，似乎是似是而非的。然而，麻风的神经损害过程可远早于其临床表现前。神经功能损害可出现于诊断前、MDT应用过程中、及完成MDT后。它是一个逐步发展的过程或反应的一部分。因此，对早期发现和有效MDT治疗在神经功能损害的预防有效性方面作严格评估，以及明确这样努力的结果有多少，是非常重要的。

　　可依据的资料可能只能凭所观察到的，因为在一个干预对照试验中撤离有效的MDT是不道德的。化疗方案试验可提供机会，可检查其对神经功能的可能不同影响;含有B663的方案，发生反应的可能较少。然而，到目前为止没有多少化疗试验把神经功能的结果包括在内。现在的化疗试验可把神经功能的结果包括在内;但是，和治疗与不治疗的试验相比，任何一些方案的改变所产生差异好像较小。将神经功能的结果列入不同的麻风化疗试验是非常重要的。

　　MDT治疗前、治疗中、和治疗后发生神经功能损害的资料，已被用到分析早期诊断和MDT治疗对神经功能损害的可能影响上。在孟加拉用这样的资料分析显示早期发现和MDT能预防3/4以上的损伤;而MDT治疗过程中或以后的畸残预防工作仅能预防1/3的畸残。这个估计是根据一些MDT的有效性资料，以及在未治疗患者中损伤发生的预期频率的假设基础上得出的。不管怎样，这个研究提供了影响大小的评估，并且表明MDT不可能预防所有的畸残。早期发现的失败限制了MDT预防神经功能损害的可能性。

　　在埃塞俄比亚有资料显示，MDT治疗后10年有1/3的患者从不发生损伤。然而，这个研究是在一组MDT治疗病人中开展的，诊断时55%患者已发现有损伤;提出的问题是，如果不进行治疗，是否所有的病人会发生神经功能损害。在这个队列中，MDT开始后的第一年，100人年中有39个神经病变。在孟加拉的一个队列中，在病人发现和MDT治疗后二年，2.6%的PB和37%的MB病人发生新的神经功能损害。根据一些假设，已开展了一系列的有关MDT的实施对麻风畸残的可能影响的评估。

　　建议：1)要早期发现病人并以MDT治疗，以减少神经功能损害的频率。一些观察性研究和评估，以及一些假设(如不治疗病人会发生神经功能损害)，都支持这一点;2)然而应当指出，MDT不能预防所有的神经功能损害，作用的大小取决于病人的早期发现和治疗;3)在麻风化疗试验结果分析中，应包括神经功能的测定。

　　2.2反应和新神经损害的早期发现和治疗能预防损伤吗?如是，什么是发现的最好方法?及，什么情况下开始治疗?

　　最近的一篇评论指出，总的来说，激素治疗的病人有60%恢复了神经功能。其它一些研究分析也显示，激素治疗在神经功能恢复中有相似的有效性。外科治疗，如神经减压术，一直在被应用。单用激素治疗和激素加外科神经减压术治疗的比较试验显示，手术治疗在神经功能恢复方面没有额外的作用。需考虑更大的、设计良好的，关于早期外科手术干预方面的对照研究。

　　给早期发现下定义是困难的："早"可指症状和体征的时间长短。然而，研究上也指神经功能改变产生的症状和体征的严重程度。在尼泊尔的一项研究，以回顾性队列设计为基础，阐明了治疗结果和诊断时神经损害的程度有关，而神经损害程度的本身可能和发现的及时性有关。有一个试点研究表明，在出现神经功能损害后6个月给予激素治疗甚至也是有益的。一个重要的对照试验企图以用单尼龙丝作早期发现，结果显示以单尼龙丝测试早期神经功能的改变没有比以仔细的圆珠笔感觉测试有额外的好处。

　　2.2.1早期发现的方法

　　已认识到早期发现，以及开发更敏感的早期神经炎的诊断方法的必要。由于在什么是最好的方法上意见不一，开展了一项研究，以分析五种不同方法：二种不同强度的单尼龙丝、细针、温度感觉、及神经粗大的触诊。研究结果报告二种最好的方法是神经粗大的触诊，及0.2mg的单尼龙丝。

　　神经功能损伤和反应的预测是早期发现的另外一个方法。复习有关I型反应的文献发现，卡介苗、妊娠、和MDT是危险因素。文献还企图评估通过反应的早期发现和治疗可预防的畸残比例。面部皮损也被认为是面神经损害的一个可能危险因素，几乎具有10倍大的风险。在孟加拉的一个大型的队列研究中，发现MB型病人及以前有神经损害，是神经损害和反应的强烈预报;暗示一个预测规律可在现场应用。从埃塞俄比亚的队列分析建议，应当以标准的方法每月检查神经功能。

　　血清学试验也被计划用于神经损害和反应的预测上。没有发现抗PGL-I抗体有预测性，而血清中新嘌呤水平则可能是一个指标。这个可能性必须在一些大的前瞻性研究中予以试验证实。

　　2.2.2治疗的阈值

　　在早期反应和神经功能损害中什么情况下开始激素(治疗的阈值)可根据神经功能改变的大小及其持续时间。神经功能损害不总是伴有皮肤体征或神经炎的症状，如疼痛，或像无痛性神经病变中的麻刺感。还必须认识到，神经功能的测试，各种不同方法会有一定程度的不同;同时，不同测试者，应用同一种方法也有不同。根据神经功能的改变的治疗的阈值一定要比神经功能测试中期望的变化要大。

　　建议：1)推荐激素用于近期发生的反应和神经功能损伤;神经功能期望恢复的比例约为60%;2)对MB病人及有神经功能损害的病人，要仔细监测其新的神经功能丧失，因为此组病人风险最大;3)建议MDT期间，用标准的方法每月测试神经功能;4)某些研究值得提倡，以确定理想的激素治疗方案，开发其它更有效的治疗反应和新神经功能丧失的方法，以及确定神经功能改变的治疗阈值。

　　2.3激素预防能防止损伤吗?

　　在药物治疗麻风反应和神经功能损害中，激素被认为是可行的方法。然而，如果激素预防性地和MDT药物一起给予，能预防神经功能损害和反应吗?最近，对那些曾研究过这个问题的试验作了回顾。

　　已有二个激素预防试验的结果发表。一个是小的随机试验(150人参与)，在印度实施并于1985年报告，显示为期一个月每天10mg的激素和化疗一起可预防PB病人的神经损害。第二个是在孟加拉实施的开放对照试验，它也显示为期3个月每天20mg的强的松龙有明显的益处。二个研究都提示这样的干预可预防神经功能损害和反应。

　　一个大的低剂量激素预防的双盲试验已在孟加拉和尼泊尔实施。强的松龙的剂量是头三个月每天20mg，从第四个月开始减量;未曾治疗的MB病人除了常规给予MDT外，又被随机给予激素或安慰剂。试验的初步结果在2000年印度Agra的国际麻风大会上报告，证实了在4个月时有明显的好处，而在12个月随访时不再有统计学差异。

　　建议：对于激素预防性地用于神经功能损害拟作进一步的研究。要通过随机双盲对照试验，不仅弄清预防性激素在神经功能损害的预防中是有效的，而且要确定此利益的代价，包括激素的副作用。试验的结果还应当明确效果的大小，而且是否在不同的可确认的小组中存在差异。