无色素痣,是一种少见的、先天性、局限性色素减退斑。本病病因不明,目前认为脱色素痣中黑素细胞数目正常,发病可能与黑素小体合成和转运异常有关。脱色素痣是先天性非进行性色素减退斑或斑片,常于出生时或出生后不久即发病,白斑大小和分布相对终生稳定。
临床表现:无色素痣又称脱色素痣,出生时或生后不久发病,损害往往沿神经节段分布,表现为局限性或泛发性减色斑,境界模糊,边缘多呈锯齿状,周围几无色素增殖晕,有时其内混有淡褐色粟粒至扁豆大小雀斑样斑点,感觉正常,持续终身不变。
脱色素痣按皮损分布可分为三型。
①孤立型:为单发白斑,圆形或卵圆形。
②节段型:皮损按皮节分布,累及一个或多个皮节,或沿blaschko线分布。
③系统型:为累及整个单侧肢体的白斑,白斑形态奇异,呈旋涡状、条纹状,类似溅泼的白漆。
病理改变
a基底层黑素细胞数量正常,但dopa反应减弱,
b银染示表皮内黑素颗粒减少,
c超微结构:黑素细胞萎缩,树状突减少,黑素体数量正常或减少。
鉴别
本病要与白癜风或贫血痣、晕痣、其他色素脱乏皮肤病相鉴别。脱色素痣一般无系统受累,但偶有合并症的报道,如合并雀斑样痣、智力低下、癫痫、异位性皮炎等。
治疗
临床上,本病大多不需治疗,如果需要治疗,一般多采用激光治疗,不需手术治疗。一般婴幼儿6-8月后可考虑就诊治疗。
(实习编辑:刘睿昌)
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