新生婴儿患上罕见皮肤缺损

　　11月1日下午，山东临沂小伙闻仲在激动中迎来了自己刚刚出生的儿子。然而令自己和家人惊讶的是，孩子一出生，腿部部分皮肤缺失，肌肉和毛细血管清晰可见。随后，闻仲和母亲带着刚出生的儿子来到济南市中心医院就诊。经医院专家诊断，孩子被确诊为先天性皮肤缺损，目前正在接受保守治疗。

　　新生男婴疑患先天性疾病奶奶流泪说病状

　　可能是刚刚吃过奶的缘故，小家伙睡的很香。只是还在输液，小家伙可能不是很舒服，小手不时动弹两下。

　　从外表来看，小家伙跟一般的新生儿没有什么区别。孩子的奶奶掀开小被子以后，记者看到孩子右腿自膝盖往下缠着一层厚厚的纱布，从纱布上部边缘还能隐约看到暗红色的肉和毛细血管。

　　“孩子刚出生的时候，医生说情况可能不大好，我心里‘咯噔’一下，抱过来一看，才知道小孩右腿膝盖上方，一直延伸到脚踝都没有皮肤。”孩子的奶奶说着抹了把眼泪。她告诉记者，临沂当地的医生都说没见过这种情况，建议到北京、济南的大医院进行治疗。闻家人慌了神，赶忙托人联系医院。，几经辗转，闻仲和母亲打听到济南市中心医院同意接收，才带着孩子在4日清晨赶到了济南。

　　患儿不适应保温箱护理改为奶奶专人护理

　　孩子的父亲闻仲说，自从出生，孩子的情况就一直不大好，“孩子太小，抱着到处看病，小孩真的承受不了，小脸都快淤青了，哭声也很微弱，差点就不行了。”

　　到医院后，针对孩子的皮肤缺损，医生对创面进行了消毒，外涂药物进行包扎，并把孩子放在专门的婴儿保温箱里进行护理。可是后来因为孩子在保温箱中并不适应，哭起来的声音都没有原来那么响亮。所以，在闻仲母亲的坚持下，孩子被抱出了保温箱，改为奶奶专人护理。闻仲说，“我妈颈椎不好，可每天就这样抱着他，给他喂奶粉、拍嗝儿，几乎一刻都不离手。实在累的不行了，我就站在我妈背后，让她靠一会，我真怕她累垮了。”

　　“孩子的生命力太顽强了，虽然糟了这么多罪，可是能吃能睡，高兴了还会冲着人笑，你说这么好的孩子我怎么忍心不要他……”孩子的奶奶说着不禁留下了眼泪。

　　放弃手术改为保守治疗缺失皮肤已开始恢复

　　入院之初医生为孩子清理包扎时发现有出血情况，建议手术进行植皮，但自己和家人考虑到孩子太小，麻醉时很可能出现呼吸停止的情况，选择了放弃手术，继续保守治疗。

　　医生说，孩子已被确诊为新生儿先天性皮肤缺损。从第二次换药的情况来看，孩子先天缺失的皮肤已经开始逐渐重新生长。“考虑到家属意见，我们将继续进行保守治疗，从目前创面生长速度来看，孩子的恢复情况不错。”

　　什么是先天性皮肤缺损

　　全世界共报道先天性皮肤缺失约500例，发病率为十万分之一，中国见数十例报道。此间专家称，该病大部分是因基因缺失而导致的，资料显示死亡率达17.8%，可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病。目前，尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。

　　新生儿先天性皮肤缺损是生儿先天性皮肤缺损不甚多见，是与胎儿在母体宫内感染有关的一种先天性疾病。

　　先天性皮肤缺损和烧烫伤有所不同，其创面形成是一种与胎儿在母体宫内受感染有关的先天性皮肤缺损。西医治疗先天性皮肤缺损常采用创伤外科的方法，即进行清创植皮手术。这不仅会使创面加深，面积增大，给患儿带来痛苦。另外，新生儿即使进行手术植皮，需要严格控制手术范围，每次手术清创范围以5%～7%，连同供皮区在内不超过10%为宜。这样做的目的是防止失血过多，因血容量锐减出现休克会危及患儿生命安全。

　　因此对于缺损面积较大的患儿，需分次进行手术植皮。

　　以往均采用手术植皮治疗，有学术报道说应用MEBO（湿性烧伤治疗技术），可以通过非手术方法，并且比较容易地治愈这类疾病，即可使患儿家属容易接受，又节约了治疗费用。