老大爷高烧多关节炎居然淋巴瘤搞的鬼

2019-11-29 来源：健客社区标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：在这个患者的案例中，潜在的恶性疾病就是血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。尽管整体来看，这是一种不常见的非霍奇金淋巴瘤（占全球淋巴瘤患者中1%~2%），但在患有外周T细胞淋巴瘤的患者中，它还是蛮常见的（18%发生率），特别是老年人群中（中位年龄65岁）。

近期，《LancetRheumatology》上发表了一则颇有挑战的典型病例，我们来一起学习一下~

患者主诉

一位64岁的老年男子，因高热（口腔温度38~39℃）、爆发性发作的严重关节痛及体重大幅下降（1月内下降4kg）来医院就诊。

检查结果

经检查，这位患者双手背部水肿（图1），对称性关节肿痛（包括近节指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节及膝关节）。此外还发现全身性淋巴结病（双侧上颈部，左侧下颈部，右侧锁骨上部，以及双侧腹股沟）和肝脾肿大。

实验室检查结果显示明显贫血（血红蛋白Hb=8g/dl），低白蛋白血症（2.8g/dl），高球蛋白血症（5.2g/dl），血沉增快（35mm/h），C反应蛋白（CRP）浓度升高（11/3mg/dl）。

抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）及抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）均为阴性。PET-CT显示膈肌两侧均有淋巴结肿大，两侧肩部及右腕部有显影（图2）。

切除一个颈部淋巴结进行HE染色（图3），发现淋巴细胞结构消失，PD-1及CD3阳性，周围环绕着树枝状高内皮静脉网络，这些表现均提示血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma）。

治疗过程及分析

患者被转到血液科病房并开始接受CHOP化疗，发热和关节炎症状得以缓解。

很多病因可引起伴发热的多关节炎：感染（病毒感染、感染性心内膜炎、莱姆病），类感染（风湿热、反应性关节炎），真正的关节炎（成人起病的斯蒂尔病），结缔组织病（系统性红斑狼疮），脉管炎（巨细胞动脉炎、ANCA相关脉管炎）以及类肾病性关节炎（para-neoplasticarthritis）等。

类肾病性关节炎是继发于实体器官（尤其是恶性肿瘤）或淋巴网状内皮细胞恶性疾病的关节炎，但并非肿瘤浸润直接导致。类肾病性关节炎的重要线索包括高龄、爆发性起病、与病理表现不成比例的严重疼痛、对改善病情的抗风湿药物（DMARDs）无反应、体重大幅下降、高度增加的急性期反应物，以及血清RF、抗CCP、ANA阴性等。类肾病性关节炎的特定表现如对称性关节炎、下肢症状为主、不侵犯小关节、掌筋膜炎及对称性滑膜炎、容易出坑的水肿，应使临床医生警醒，探寻潜在的恶性疾病。

在这个患者的案例中，潜在的恶性疾病就是血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。尽管整体来看，这是一种不常见的非霍奇金淋巴瘤（占全球淋巴瘤患者中1%~2%），但在患有外周T细胞淋巴瘤的患者中，它还是蛮常见的（18%发生率），特别是老年人群中（中位年龄65岁）。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤以其免疫活化特征而著称，如红疹、关节炎、血细胞减少、多发性软骨炎、血丙种球蛋白过多、自身抗体阳性等。这些症状被认为继发于血清中促炎因子浓度增高，以及由肿瘤细胞分泌的肿瘤坏死因子（TNF）-α和白介素（IL）-6显著增高。

这个案例强调了“线索”的重要性，例如老年起病、爆发性发作的关节痛和体重减轻。对于这样的患者，需要高度重视完成全面检查，来做出类肾病性关节炎的准确诊断。