认识神经内分泌肿瘤

1什么是神经内分泌肿瘤?

神经内分泌肿瘤（Neuroendocrinetumors,NETs）是一组起源于身体的神经和内分泌细胞的肿瘤，神经内分泌细胞广泛分布于全身包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肺和胸腺、胃肠道、胰腺、肾上腺、皮肤等器官和组织。因此任何这些器官和组织都可以发生神经内分泌肿瘤。

2什么是功能性神经内分泌肿瘤？

神经内分泌肿瘤可以产生和分泌常见激素，而NET病人可以出现也可以不出现激素相关的临床症状。伴有激素临床症状的称为功能性神经内分泌肿瘤，不伴有激素临床症状的称为无功能性神经内分泌肿瘤。NET最常见的发生部位是胰腺、胃肠道、肺和胸腺。

3神经内分泌肿瘤的发病率？

神经内分泌肿瘤属于罕见疾病，但过去的30年发病率在不断上升，美国2004年的发病率为5.25/10万。NET难以早期发现，超过半数的患者确诊时都已经发生了转移。与常见的癌症不同，大部分NET生长缓慢，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。

4什么情况下应该怀疑神经内分泌肿瘤？

胃肠道来源的神经内分泌肿瘤患者可能出现类癌综合征：皮肤潮红、腹泻、腹痛、喘鸣、心瓣膜病变等。这些表现不一定全都出现。当患者出现腹泻、腹痛，久治不愈，要想到这些症状是不是NET引起的，可以进行血液CgA检测。当患者阵发性皮肤潮红，要与更年期综合征鉴别，同时要怀疑是否有NET，要进行NET相关检查。

胰腺功能性神经内分泌肿瘤包括胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤等，它们分别伴有特征性的激素综合征。当这类罕见肿瘤患者就医时，具有NET专门知识的医生一般不容易误诊，可行相关的激素水平检测（如胃泌素、胰岛素、胰高血糖素）以帮助诊断。

5如何诊断神经内分泌肿瘤？

对于所有疑似NET患者可以做神经内分泌肿瘤的生化标记物---血清CgA、血清NSE和尿5-HIAA检测。怀疑某种功能性的胰腺NET，可以抽血做相应的激素检测。生长抑素受体显像（奥曲肽扫描）是针对神经内分泌肿瘤的一项全身的核医学检查，可用于检测原发灶和转移病灶，敏感性80%左右。怀疑胃肠道NET通常需要做胃镜、结肠镜或小肠镜检查来寻找原发病灶和进行活检。通过增强CT或MRI检查，可以发现其他部位的NET。NET的诊断最终依靠活检标本或手术标本进行病理确诊。因为神经内分泌肿瘤比较少见，病理报告应该由具有NET专门知识和兴趣的病理学家会诊确认。

6神经内分泌肿瘤的治疗和预后如何？

对于不同类型、不同部位的神经内分泌肿瘤治疗是相当复杂和多种多样的，需要NET专科医生进行指导。早期NET通过外科手术或内镜下切除通常是可以治愈的。中晚期患者往往需要多学科的综合治疗，可能的治疗选择包括手术、生物治疗、靶向治疗、化疗、肝病灶局部治疗、中医中药治疗等等。NET患者的预后与肿瘤的临床分期和病理分级有关。（同样分期）低分化、高级别的神经内分泌癌患者生存期较短，预后较差。高分化、低中级别的NET患者预后相对较好，早期无转移者中位生存期223个月，有区域侵犯者中位生存期111个月，有远处转移者中位生存期为33个月。